问题：
[单选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。依据病史与体征，你认为此患者是下列哪种疾病？（）提示：病者双眼晶状体后部轻度混浊，玻璃体无明显混浊，眼底视盘边界清楚，颜色为腊黄，视网膜动脉较细小，视网膜表面可见骨刺样色素沉着，视野有环形暗点，EOG的LP/DT明显降低。FFA检查可见斑驳状高荧光。
A.白内障。先天性角膜白斑。视神经炎。视网膜色素变性。视神经萎缩。视网膜血管炎。视网膜营养不良。视网膜动脉阻塞。视神经中毒。Leber氏视神经病变。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。关于视网膜色素变性的基因定位，下列哪些不妥？（）
A.定位不清。B.基因定位有待研究。C.它是单基因遗传病。D.常染色体显性遗传型至少有两个定位基因。E.基因定位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。F.性连锁遗传基因位于X染色体短臂。G.性连锁遗传是位于X染色体长臂
H.基因定位于第一号与第三号染色体的长臂上。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。关于视网膜色素变性的病因，下列哪些正确？（）
A.确切病因不明。本病为严重遗传病。遗传方式为常染色体显性与隐性或性连锁隐性遗传。约39%为散发或自然发生的病例。本病为病毒感染。它有一定传染性的眼病。本病是一种自身免疫反应。本病是一种胚胎感染性疾病。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。关于视网膜色素变性，下列哪些说法不妥？（）
A.它是一种进行性损害视细胞的遗传病。B.是视杆细胞逐渐被破坏。C.临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上有骨细胞样色素沉着。D.本病可以自愈。E.无特效药物治疗。F.可以用激光治疗。G.中药治疗有较好效果
H.可以手术辅助治疗。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。视网膜色素变性不典型表现包含？（）
A.无色素性视网膜色素变性。B.有出血型视网膜色素变性。C.有渗出型视网膜色素变性。D.单侧性视网膜色素变性。E.双侧性视网膜色素变性。F.象限性视网膜色素变性。G.上下不全型视网膜色素变性
H.中心性或旁中心性视网膜色素变性。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。视网膜色素变性的主要临床表现？（）
A.多为双眼发病。B.男多于女。C.近亲结婚子女多见。D.本病早期症状为夜盲、视野缩小。E.中心视力可长期维持。F.服用药物后可大大提高视力。G.手术治疗后可恢复正常视力
H.大量服用中药可明显提高功能。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。视网膜色素变性的暗适应与FFA特点？（）
A.全视网膜的视杆细胞阀值增高。视网膜视杆细胞阀值降低。视网膜视杆细胞与视锥细胞阀值都有增高。视锥细胞功能早期尚正常。FFA为脉络膜期呈斑驳状高荧光。晚期病例为脉络膜毛细血管无灌注。FFA在晚期变化不大。FFA对本病无诊断作用。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。视网膜色素变性的视野与电生理改变？（）
A.早期视野为环形暗点。病程发展视野逐渐缩小。晚期为管状视野。ERG为a波、b波波峰降低，最后呈熄灭型。EOG为光峰/暗谷明显降低或熄灭。ERG与EOG变化不明显。视野主要为中心暗点。晚期视野损害不明显。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。视网膜色素变性眼底的典型改变？（）
A.视盘萎缩呈腊黄色。视盘为白色萎缩。视盘为边界不清的黄色萎缩。视网膜血管呈一致性狭窄，动脉为显著。有骨细胞样色素沉着。大量黄白色硬性渗出物。大片状出血。视盘高度水肿。
问题：
[多选,A4型题,A3/A4型题] 病历摘要：患者男性，38岁，右眼前有黑影漂动十天伴下方视物不清七天，不伴有红肿及眼痛症状，否认有眼外伤史，但有高度近视史约十年，家族中无类似病史。为进一步诊断，需要作眼部哪些检查？（）
A.血常规。眼部X线照片。血液生化检查。尿蛋白检查。眼底散瞳检查。眼部超声波。眼部CT。眼底三面镜检查。间接眼底镜下散瞳检查。眼部OCT检查。
