关于苯丙酮尿症临床表现错误的是（） 智力低下。 行为异常、少动。 惊厥发作。 皮肤湿疹。 尿液有鼠尿味。
苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（） 酪氨酸缺乏。 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏。 体内铜蓝蛋白缺乏。 磷酸化酶缺陷。 磷酸化酶激酶缺乏。
典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（） 酪氨酸羟化酶。 苯丙氨酸羟化酶。 谷氨酸羟化酶。 二氢生物蝶呤合成酶。 羟苯丙酮酸氧化酶。
下述哪些检查可确诊先天愚型（） 骨骼X线检查。 血清T3、T4测定。 染色体检查。 尿2，4-二硝基苯肼试验。 以上均不是。
下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（） 糖原累积症Ⅰ型。 糖原累积症Ⅲ型。 糖原累积症Ⅳ型。 糖原累积症Ⅴ型。 糖原累积症Ⅵ型。
确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是（）
