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问题:

[单选,案例分析题] 患者男,58岁,昏迷状态,送到急诊室。对外界刺激无反应,处于去大脑强直状态,伴有针尖样瞳孔。既往高血压病史多年。如检查发现肾功能不全,血压为220/110mmHg,降压药物应选用()

A.拉贝洛尔。艾司洛尔。非诺多泮。尼卡地平。依那普利。

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[单选,案例分析题] 患者男,58岁,昏迷状态,送到急诊室。对外界刺激无反应,处于去大脑强直状态,伴有针尖样瞳孔。既往高血压病史多年。防治该患者呼吸道梗阻最有效的措施是()

A.用开口器侧卧位引流。通过鼻腔或口腔导管吸痰。气管内插管、呼吸机辅助通气。环甲膜穿刺。气管切开。

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[单选,案例分析题] 患者男,6岁,因“上楼困难1年”来诊。查体:双下肢无力,近端为主,腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括()

A.低脂饮食。少量多餐。高糖饮食。多食水果、蔬菜。保证维生素D及钙的摄入。

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[单选,案例分析题] 患者男,6岁,因“上楼困难1年”来诊。查体:双下肢无力,近端为主,腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到()

A.间质增生。肌纤维肥大。炎细胞浸润。破碎红纤维。核内移。

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[单选,案例分析题] 患者男,26岁,因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。该患者最可能是缺乏()

A.中链酰基辅酶A脱氢酶。长链酰基辅酶A脱氢酶。肉毒碱酰基肉毒碱易位酶。肉毒碱棕榈转移酶。磷酸化酶。

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[单选,案例分析题] 患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是()

A.颈椎MRI。肌电图。肺功能检查。脑脊液检测。肌肉活检。

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[单选,案例分析题] 患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。针对本病的治疗,有循证医学证据的是()

A.肌酸。神经生长因子。辅酶Q10。维生素E。利鲁唑。

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[单选,案例分析题] 患者女,38岁,因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史:祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现,发病年龄逐代提前。神经系统查体:慢眼动,水平眼震,构音障碍,指鼻、跟膝胫试验欠稳准,步态不稳,步基宽,摇晃,肌张力增高,下肢腱反射消失,双侧病理反射阳性。家族中患者发病年龄逐代提前,称为()

A.个体差异。表型变异。遗传异质性。CAG动态突变。遗传早现。

问题:

[单选,案例分析题] 患者女,38岁,因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史:祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现,发病年龄逐代提前。神经系统查体:慢眼动,水平眼震,构音障碍,指鼻、跟膝胫试验欠稳准,步态不稳,步基宽,摇晃,肌张力增高,下肢腱反射消失,双侧病理反射阳性。最具有诊断价值的是()

A.血维生素E含量检测。SCA编码区CAG重复次数检测。常规突变SCA基因序列分析。神经病理检查。诊断性治疗。

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[单选,案例分析题] 患者女,38岁,因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史:祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现,发病年龄逐代提前。神经系统查体:慢眼动,水平眼震,构音障碍,指鼻、跟膝胫试验欠稳准,步态不稳,步基宽,摇晃,肌张力增高,下肢腱反射消失,双侧病理反射阳性。该家系的遗传模式符合()

A.常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。性连锁显性遗传。性连锁隐性遗传。线粒体遗传。