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问题:

[单选] Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是()

A . 灶状毛细血管壁硬化
B . 系膜区轻度不规则增宽
C . 局灶性内膜和(或)系膜细胞增多
D . 电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂
E . 局灶性包皮囊增厚

男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底班管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是() 家族性出血性肾炎(Alpor综合征)。 Fabry病。 急进性肾炎早期。 慢性普通型。 隐匿性肾炎。 下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病() Bartterl综合征。 Liddle综合征。 薄基底膜肾病。 家族性间质性肾炎。 特发性Fanconi综合征。 下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病() Fabry病。 甲-髌综合征。 糖原累积病。 Bartter综合征。 家族性脂蛋白肾病。 男性,48岁,发现非胰岛素依赖性糖尿病5年,近日出现双下肢浮肿,体检:血压20/12.5kPa(150/94mmHg),尿常规蛋白(++++),红细胞10~15个/HP,24小时尿蛋白定量4.0g,血浆白蛋白30g/L,血胆固醇6.5mmol/L,血肌酐120μmol/L,尿圆盘电泳示高分子蛋白尿,血清HBV标志阳性。眼底检查阴性。本例临床诊断最可能的是() 糖尿病肾病。 糖尿病伴膜性肾病。 糖尿病伴微小病变肾病。 糖尿病伴系膜增生性肾炎。 糖尿病伴系膜毛细血管性肾炎。 引起慢性肾功能不全的最常见继发性肾脏病是() 乙肝相关性肾炎。 淀粉样变肾病。 糖尿病肾病。 良性肾小动脉硬化。 系统性红斑狼疮。 Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是()
参考答案:

  参考解析

本病光镜下肾组织改变多种多样,特异性不强,早期无明显变化,可表现为肾小球肾炎、间质性肾炎等,电镜下见到肾小球基膜出现不规则增厚、撕裂,可呈分层状、网状。碎片状或花篮状,肾小管或肾小球囊基膜也可有相似病变,但程度较轻。

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