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问题:

[单选] 下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病()

A . Fabry病
B . 甲-髌综合征
C . 糖原累积病
D . Bartter综合征
E . 家族性脂蛋白肾病

乙肝病毒相关性肾炎诊断的最基本条件是() 既往有乙肝病史。 血清HBV抗原(+)。 患肾小球肾炎,并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。 肾脏切片上找到HBV抗原。 具有乙肝及肾小球疾病的临床表现。 男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为() 家族性出血性肾炎。 IgA肾病。 Fabry病。 良性家族性血尿。 薄基底膜肾病。 男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底班管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是() 家族性出血性肾炎(Alpor综合征)。 Fabry病。 急进性肾炎早期。 慢性普通型。 隐匿性肾炎。 Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是() 灶状毛细血管壁硬化。 系膜区轻度不规则增宽。 局灶性内膜和(或)系膜细胞增多。 电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂。 局灶性包皮囊增厚。 患者女,60岁,发现糖尿病5年,双下肢浮肿1年。查体:BP160/80mmHg,心率80次/min,律齐,双肺呼吸音清,双下肢凹陷性水肿。尿常规Pr(+++),RBC2~3/HP,UTP5g。肾脏病理示:免疫荧光IgG(+),IgA(-),IgM(-),C3(-),Clq(-),Alb(+),IgG和Alb呈线样沿毛细血管壁沉积。光镜示15个肾小球,系膜细胞和基质轻度增生,节段性血管瘤样扩张,可见到K-W结节,诊断为() 原发性肾病综合征。 糖尿病肾病。 淀粉样变性。 多发性骨髓瘤。 紫癜性肾炎。 下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病()
参考答案:

  参考解析

Bartter综合征以肾外管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病。

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