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问题:

[单选] Alport综合征的主要遗传方式为()

A . 常染色体隐性遗传
B . 常染色体显性遗传
C . Ⅹ连锁显性遗传
D . 多基因遗传
E . 以上答案都不对

男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为() 家族性出血性肾炎。 IgA肾病。 Fabry病。 良性家族性血尿。 薄基底膜肾病。 男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底班管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是() 家族性出血性肾炎(Alpor综合征)。 Fabry病。 急进性肾炎早期。 慢性普通型。 隐匿性肾炎。 下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病() Bartterl综合征。 Liddle综合征。 薄基底膜肾病。 家族性间质性肾炎。 特发性Fanconi综合征。 患者女,60岁,发现糖尿病5年,双下肢浮肿1年。查体:BP160/80mmHg,心率80次/min,律齐,双肺呼吸音清,双下肢凹陷性水肿。尿常规Pr(+++),RBC2~3/HP,UTP5g。肾脏病理示:免疫荧光IgG(+),IgA(-),IgM(-),C3(-),Clq(-),Alb(+),IgG和Alb呈线样沿毛细血管壁沉积。光镜示15个肾小球,系膜细胞和基质轻度增生,节段性血管瘤样扩张,可见到K-W结节,诊断为() 原发性肾病综合征。 糖尿病肾病。 淀粉样变性。 多发性骨髓瘤。 紫癜性肾炎。 男性,48岁,发现非胰岛素依赖性糖尿病5年,近日出现双下肢浮肿,体检:血压20/12.5kPa(150/94mmHg),尿常规蛋白(++++),红细胞10~15个/HP,24小时尿蛋白定量4.0g,血浆白蛋白30g/L,血胆固醇6.5mmol/L,血肌酐120μmol/L,尿圆盘电泳示高分子蛋白尿,血清HBV标志阳性。眼底检查阴性。本例临床诊断最可能的是() 糖尿病肾病。 糖尿病伴膜性肾病。 糖尿病伴微小病变肾病。 糖尿病伴系膜增生性肾炎。 糖尿病伴系膜毛细血管性肾炎。 Alport综合征的主要遗传方式为()
参考答案:

  参考解析

Alport综合征是最常见的遗传性肾炎,85%呈性连锁显性遗传,15%呈常染色体显性遗传,罕见常染色体阴性遗传。

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