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问题:

[单选] 男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为()

A . 家族性出血性肾炎
B . IgA肾病
C . Fabry病
D . 良性家族性血尿
E . 薄基底膜肾病

隐匿性肾炎指无症状就是无水肿,无高血压,无肾功能损害,其蛋白尿的性质() 一过性蛋白尿。 功能性蛋白尿。 体位性蛋白尿。 病理性蛋白尿。 生理性蛋白尿。 男性,25岁,因“浮肿半年”来诊。查体:BP145/95mmHg,心肺(-),双下肢中度浮肿。辅助检查:尿常规Pro(+++),Bld(-),UTP5g,血ALb28g/L,HBsAg(-),HBcAg(-),HBeAg(-),风湿免疫学检查(-),补体正常,肾脏病理示:免疫荧光IgG(++),IgA(-),IgM(+),C3(++),C1q(-),FRA(-),Alb(-),HBsAg(++),HBcAg(-),光镜示肾穿刺组织可见23个肾小球,1个球性硬化,其余肾小球基底膜空泡变性,节段增厚,系膜细胞和基质轻度增生,上皮下、系膜区嗜复红蛋白沉积,该病人诊断为() 原发性膜性肾病。 膜性乙肝病毒相关性肾炎。 狼疮性肾炎Ⅴ型。 冷球蛋白血症性肾损害。 膜增殖性乙肝病毒相关性肾炎。 乙肝病毒相关性肾炎最常见为肾脏病理类型为() 系膜增生性肾小球肾炎。 微小病变型肾病。 局灶性节段性肾小球硬化。 膜性肾病。 系膜毛细血管性肾小球肾炎。 下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病() Bartterl综合征。 Liddle综合征。 薄基底膜肾病。 家族性间质性肾炎。 特发性Fanconi综合征。 下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病() Fabry病。 甲-髌综合征。 糖原累积病。 Bartter综合征。 家族性脂蛋白肾病。 男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为()
参考答案:

  参考解析

通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为375nm±75nm(男)和325nm±40nm(女)。如小于265nm可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定:良性家族性血尿,也属薄基膜肾病的一种,但其基膜厚度通常可在235~327nm之间,常表现为常染色体显性遗传(少数可为常染色体隐性遗传)。显然本例诊断以良性家族性血尿更为合适。

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