2018年南京医科大学第一临床医学院306临床医学综合能力(西医)[专业硕士]之生物化学考研基础五套测试题
● 摘要
一、名词解释
1． 分子伴侣（molecular chaperon）。
【答案】分子伴侣是指帮助细胞内大多数蛋白质正确折叠的特殊蛋白质。
2． 抑制剂。
【答案】抑制剂是指能使酶的某些必需基团或酶活性部位中的基团的化学性质改变，而降低酶的催化活性，甚至使酶的催化活性完全丧失的物质。
3． 内含肽（inteinh
【答案】内含肽是指在蛋白质拼接过程中被切除的肽段。
4． 单纯脱羧和氧化脱羧。
【答案】
生物氧化过程中生成的并不是代谢物上的碳原子与吸入的氧直接化合的结果，
而是有机酸脱羧作用生成的。根据脱羧反应的同时是否伴有氧化反应，分为单纯脱羧和氧化脱羧。
5． 鹏值（iodine number）。
【答案】碘值又称碘价，是100g 脂质样品所吸收的碘的克数，通常用它来表示油脂中脂酸的不饱和程度。
6． 镰刀形细胞贫血病（sickle-cell anemia）。
【答案】病人的血红蛋白分子与正常人血红蛋白分子的主要差异在P 链上第6位氨基酸残基，正常人为谷氨酸，病人则为缴氨酸。缬氨酸侧链与谷氨酸侧链的性质和在蛋白质分子结构形成中的作用完全不同，所以导致病人的血红蛋白结构异常，红细胞呈镰刀状，当红细胞脱氧时，这种镰刀状细胞明显增加。
7． 基因载体（gene vector）。
【答案】基因载体是指外源DNA 片段（目的基因）进入受体细胞时，依靠的一个能将其带入细胞内，并载着外源DNA —起进行复制与表达的运载工具。
8． 糖异生（gluconeogenesis ）。
【答案】糖异生是指非糖物质在细胞内净转变成葡萄糖的过程。
二、问答题
9． 免疫球蛋白基因重组过程中产生的P 核苷酸和N 核苷酸是如何来的？它们产生的意义和需要付出的代价是什么？
【答案】免疫球蛋白基因在重组过程中，
条链，
形成末端。
游离复合物切开其核苷酸与基因接头处的一攻击另一条链的酯键，在基因片段末端形成发夹结构。然后复合物进一步将发夹结构切开，单链切开的位置往往不是原来通过转酯反应连接的位置，多出的核苷酸与末端序列相同，但方向相反，称为P 核苷酸。末端可以被外切酶切除一些核苷酸，也可以由脱氧核苷酸转移酶外加一些核苷酸，称为N 核苷酸。
在接头处随机插入或删除核苷酸可以增加抗体基因的多样性，但如果插入或删除核苷酸数不是3的倍数，就 将改变阅读框架而使基因失活。
10．由P.Mitchell 提出的化学渗透学说的主要内容是什么？有哪些主要的证据支持化学渗透学说？
【答案】（1）P.Mitchell 提出的化学渗透学说的主要内容是：电子沿着呼吸链传递的时候，
释放出自由能转变为跨膜（跨线粒体内膜或细菌质膜）的质子梯度。当质子通过
回到线粒体基质或细菌细胞质的时候，A TP 被合成了。
（2）化学渗透学说的主要证据包括：①氧化磷酸化需要完整的线粒体内膜；②随着细胞呼吸的进行，线粒体外室的pH 降低；③人为建立的pH 、梯度可驱动A TP 的合成；④破坏线粒体内膜的电化学梯度的解偶联剂（uncoupler ）或离子载体（ionphore ）能够抑制氧化磷酸化。相反能够提高线粒体外室pH 的化合物能刺激A TP 的合成；
⑤分离纯化到
重组到脂质体上，可催化A TP 的合成。
11．已知有一系列酶反应，这些反应可使苹果酸转变为4分子的应顺序。
【答案】
总反应式：
合酶合酶。将该酶在体外与一种来源于嗜盐菌紫膜的细菌视紫红质（bacteriorhodopsin , 在光照下，能够形成跨膜的质子梯度）除了外，这些反应并不净摄取或产生其他代谢中间产物。请写出这些酶反
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12．为什么镰刀形红细胞贫血症是一种分子病？
【答案】分子病指基因突变或蛋白质突变引起的疾病。镰刀形红细胞贫血症的病因是珠蛋白基因发生点突变，引起血红蛋白链六位的谷氨酸变为缬氨酸。此种变化导致血红蛋白构象变化，分子间聚合，最终使红细胞变形。
13．怎样证明酶是蛋白质？
【答案】（1）酶能被酸、碱及蛋白酶水解，水解的最终产物是氨基酸，证明酶是由氨基酸组成的；
（2）酶具有蛋白质所具有的颜色反应，如双缩脲反应、茚三酮反应、米伦反应、乙醛酸反应；
（3）—切能使蛋白质变性的因素，如热、酸、碱、紫外线等，同样可以使酶变性失活； （4）酶具有蛋白质所具有的大分子性质，如不能通过半透膜、可以电泳等；
（5）酶同其他蛋白质一样是两性电解质，并有一定的等电点。总之，酶是由氨基酸组成的，与其他已知的蛋白质有着相同的理化性质，所以酶的化学本质是蛋白质。
14．已知饮用甲醇可以致命，甲醇本身无害，但他在体内经乙醇脱氢酶作用生成甲醛，后者是有
毒的，令人奇怪的是甲醇中毒的一种处理是让患者饮酒，
试问这种处理是否有效? 为什么？
【答案】有效。因为饮酒后，酒精会作为乙醇脱氢酶的竞争性抑制剂，使此酶催化甲醇转变
为甲醛的反应受到抑制，生成的甲醛减少，可以缓解症状
15．氨基酸结构的共性，Val 、Glu 的生理电荷差异，以镰状细胞贫血病为例讨论蛋白质中保守氨基酸残基的重要性。
【答案】除脯氨酸外都是氨基酸，即在碳原子上有一个氨基
，
氨基酸结构如图所示包含两部分
，不同氨基酸的区别在于R 基团不同。
图
Val 的R 基团为非极性，Val 属于疏水性氨基酸；Glu 侧链R 基团生理条件下带负电荷，Glu 属于亲水性氨基酸。
正常的血红蛋白是由两条141个氨基酸残基的链和两条146个氨基酸残基的链构成的四聚体，但镰状细胞贫血症患者血红蛋白分子的链第6位的氨基酸残基的谷氨酸被缬氨酸所取代（亲水氨基酸变成了疏水氨基酸）。