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问题:

[单选,共用题干题] 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()

A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B . 进行肝移植
C . 酶替代治疗
D . 保肝+控制感染和酸中毒
E . 控制酸中毒

《中华人民共和国传染病防治法》第十六条第二款规定,传染病病人、病原携带者和疑似传染病病人,在治愈前或者在排除传染病嫌疑前,不得从事易使该传染病扩散的工作是指()。 不得从事国务院各有关行政部门规定禁止从事的易使该传染病扩散的工作。 不得从事国家、省级疾病预防控制机构规定禁止从事的易使该传染病扩散的工作。 不得从事法律、行政法规和国务院卫生行政部门规定禁止从事的易使该传染病扩散的工作。 不得从事企事业单位规定禁止从事的易使该传染病扩散的工作。 不得从事各级卫生行政部门规定禁止从事的易使该传染病扩散的工作。 患者,男,45岁,突然感觉胸痛,4小时后到医院就诊,以下哪项检查对排除急性心肌梗死最有帮助() CK。 LDH。 CK-MB亚型。 cTn。 MB。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑() A.脑苷脂沉积症。 肝豆状核变性。 半乳糖血症。 糖原累积病。 脂肪肝。 女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊首选检查是() A.测定血糖。 B.测定血苯丙氨酸浓度。 C.染色体检查。 D.测定血酪氨酸值。 E.肝脏活检病理学检查。 两小样本比较的假设检验,首先应考虑()。 t检验。 非参数检验。 u检验。 进行假设检验的条件。 方差分布。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()
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