男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（） A.脑苷脂沉积症。 肝豆状核变性。 半乳糖血症。 糖原累积病。 脂肪肝。
用最小二乘法确定直线回归方程的原则是（）。 各观察点距直线的纵向距离相等。 各观察点距直线的纵向距离的平方和最小。 各观察点距直线的纵向距离的和最小。 各观察点与直线的垂直距离相等。 各观察点与直线的垂直距离之和最小。
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（） A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒。 进行肝移植。 酶替代治疗。 保肝+控制感染和酸中毒。 控制酸中毒。
患者女性，34岁，反复发作心动过速，临床检查未发现器质性心脏病。心电图如图5-2所示，应诊断为（） 阵发性室性心动过速。 房性心动过速伴室内差异传导。 非阵发性室性心动过速。 交界性心动过速。 室性期前收缩，三联律。
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（） A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失。 立即进行无苯丙氨酸饮食治疗。 立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后。 立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期。 立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生。
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊首选检查是（）
