问题：
[多选,案例分析题] 患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）
A.血清铜蓝蛋白。24h尿铜排泄量。脑血流图。颅脑MRI。血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定。骨髓活检。简易精神状态量表评定。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（）（提示：查体：体温35℃，脉搏100次/min，呼吸24次/min，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿。）
A.血、尿、粪常规检查。网织红细胞检查。凝血功能检查。肝、肾功能检查。肝炎病毒标志物检查。血培养及腹腔积液培养。腹部B型超声。肝组织活检。经十二指肠镜逆行胰胆管造影。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。此时应进行的处理为（）（提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2d后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升。）
A.继续目前治疗，监测肝功能变化情况。应立即给予锌制剂进行治疗。复查腹部B型超声，反复多次放腹腔积液治疗。收入重症监护病房，进行肝移植术前评估。加用安坦治疗。加用糖皮质激素治疗。
问题：
[单选,案例分析题] 患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应做的进一步处理是（）（提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示尿蛋白（++++）。）
A.维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查。停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗。继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗。停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗。将青霉胺减量后继续治疗。将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗。
问题：
[多选,案例分析题] 患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（）（提示：该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少，骨密度降低。）
A.口服青霉胺250~500mg/d。口服维生素B625mg/d。给予保肝、退黄治疗。给予口服利尿剂治疗。给予泼尼松治疗。告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物。立即行脾切除手术治疗。补钙治疗。进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术。
问题：
[单选,案例分析题] 患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。）
A.原发性胆汁性肝硬化。原发性硬化性胆管炎。Wilson病。肾病综合征。先天性铜蓝蛋白缺乏症。血色病。良性复发性肝内胆汁淤积。
问题：
[多选,案例分析题] 患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（）（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重）
A.疾病进展超过治疗效果。未同时服用维生素B6。青霉胺用量不足。出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎。初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布。未联合锌制剂治疗。未严禁饮食中铜的摄入。
问题：
[多选,案例分析题] 患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）
A.血常规。尿常规。肝功能。网织红细胞计数。血清铜蓝蛋白。24h尿铜排泄量。腹部B型超声。颅脑MRI。
问题：
[多选,案例分析题] 患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（）（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗。）
A.疾病痊愈。神经精神症状再次出现。消化道出血。突然出现黄疸、发热、贫血等症状。经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现。疾病进展为器质性精神病。并发多发性肌炎。
