2018年上海中医药大学气功研究所306西医综合之生物化学考研基础五套测试题
● 摘要
一、名词解释
1．
（年）外显子
【答案】
外显子
是既存在于最初的转录产物中，
也存在于成熟的
内含子的
中的区域。
分子中的核苷酸
序列。外显子也指编码相应
2． 分子病。
【答案】分子病是指基因突变引起的某个功能蛋白的某一个或几个氨基酸残基发生了遗传性替代从而导致整个分子的三维结构发生改变，功能部分或全部丧失从而引发的疾病。镰刀状细胞贫血病是最早被认识的一种分子病。
3． 流体镶嵌模型。
【答案】流动镶嵌模型是针对生物膜的结构提出的一种模型。在这个模型中，生物膜被描述成镶嵌有蛋白质的流体脂双层，脂双层在结构和功能上都表现出不对称性。有的蛋白质“镶”在脂双层表面，有的则部分或全部嵌入其内部，有的则横跨整个膜。另外，脂和膜蛋白都可以进行侧向扩散。
4． 激活剂。
【答案】激活剂是指所以能提高酶活性的物质，其中大部分是无机离子或简单的有机化合物。另外还有对酶原起激活作用的蛋白质性质的大分子物质。
5． 维生素缺乏症
【答案】维生素缺乏症是指因缺乏某种维生素而引起机体不能正常生长，甚至引起的疾病。维生素缺乏常见的原因是摄入量不足或缺乏、吸收障碍、需要量増加等。
6． 核糖体循环。
【答案】核糖体循环是指多肽链的合成是从核糖体大小亚基在mRNA 上的聚合开始，到核蛋白体解聚离开mRNA 而告终的，解聚后的大小亚基又可重新在mRNA 上聚合，开始另一条新肽链的形成的循环过程。
7． 糖原分解。
【答案】糖原分解是指糖原分解成葡萄糖或葡萄糖-1-磷酸的过程。
8． 盐析。
【答案】盐析是指在蛋白质溶液中加入大量中性盐而使蛋白质沉淀的现象。这是由于大量的盐离子可与蛋白质竞争溶液中的水分子，从而破坏蛋白质颗粒表面的水化层，失去水化层的裸露的蛋白质分子易于聚集而沉淀。
二、问答题
9． McArdle 病由肌肉中糖原磷酸化酶缺陷导致，Her 病由肝中糖原磷酸化酶缺陷导致。尽管这两种酶在不同组织中催化同样的反应，但Her 病有可能导致生命危险，而McArdle 病只会在运动时产生问题。请写出糖原磷酸化酶催化的反应，并解释这两种病在严重性上的差别。
【答案】糖原磷酸化酶催化的反应是：（糖原）+Pi-（糖原）H+G-1〜P
由于G-1-P 在肝细胞中变构成G-6-P 后即可由其磷酸酶水解为葡萄糖并输出，因此肝糖原的降解对于保持血糖水平的稳定非常重要。糖原磷酸化酶一旦发生缺陷，肝糖原将不能有效降解而影响血糖水平的正常调节，严重时可能导致生命危险。
反之，肌细胞中没有G-6-P 磷酸酶，因而肌糖原的降解对于维持血糖稳定几乎没有作用，其生理意义主要是为剧烈运动的肌肉提供能源物质。糖原磷酸化酶缺陷只导致肌肉组织供能不足而不会对人体造成严重影响。
10．虽然在柠檬酸循环中并没有能进行？
【答案】柠檬酸循环中总共有四次底物脱氢反应，可生成3分子NADH 和1分子这些载氢体都必须经由呼吸链传递以最终将
体的缺乏，进而使循环速率降低 甚至完全停止。
11．分析下列肽段在pH1.9, pH3.0, pH6.5和pH10.0下进行纸电泳时的移动方向
（分别用下列符号表示：不动[O]，移向阴极[C]，移向阳极[A]）。 （1）Lys-Gly-Ala-Gly （2）Lys-Gly-Ala-Glu （3）His-Gly-Ala-Glu （4）Glu-Gly-Ala-Glu （5）Gin-Gly-Ala-Lys
【答案】根据它们在不同pH 时带的电荷不同，从而确定电泳时的移动方向。现将结果总结于表:
表
而
与O 结合成水，否则将导致载氢体的堆积和电子受
的直接参与，为什么该循环的正常运行却必须在有氧条件下才
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12．在无抑制剂和有
抑制剂存在下的反应速度与底物浓度的关系如下表：
（1）在无抑制剂和有抑制剂存在下（2）是什么样的抑制类型？ 【答案】（1）无抑制剂存在下有抑制剂存在下（2）竞争性抑制。
的值分别为多少？
13．尽管蛋白质的水解在热力学上是有利的，但是由泛素介导的蛋白质选择性降解却需要消耗ATP 。试解释 ATP 对于这种形式的降解为什么是必需的。
【答案】由泛素介导的蛋白质定向水解不同于消化道内发生的蛋白质的非特异性降解，它需要存在一种识别机制以识别将要被水解的蛋白质，为了保证在识别过程中不发生错误，也许还存在一种校对机制。正像其他的校对事 件
，如DNA 复制过程中的校对以及氨酰基酸活化反应中的校对等，都是以消耗能量为代价的。
因此在泛素介导的蛋白质降解之中，消耗A TP 可能有利于识别过程的高度忠实性。
14．—种纯酶按质量算含亮氨酸1.65%和异亮氨酸2.48%，试计算其最低相对分子质量（亮氨酸和异亮氨酸的相对分子质量均为131）。
【答案】由于亮氨酸; 异亮氨酸131—18=113。以亮氨酸为例计算有：
因此该纯酶至少含有2个亮氨酸和
蛋白质相对分子质量，则该纯酶的最低相
合成酶在氨
3个异亮氨酸；又因为这两种氨基酸的相对分子质量均为131，故其相应残基的相对分子质量为
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