2018年天津医科大学康复医学与理疗学306西医综合之生物化学考研仿真模拟五套题
● 摘要
一、名词解释
1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
2． 底物水平磷酸化。
【答案】底物水平磷酸化是指在底物被氧化的过程中，底物分子内部能量重新分布产生高能磷酸键（或高能硫酯键），由此高能键提供能量使ADP （或GDP ）磷酸化生成A TP （或GTP ）的过程。
3． 生物固氮。
【答案】生物固氮是指微生物、藻类和与高等植物共生的微生物通过自身的固氮酶复合物把分子氮变成氨的过程。
4． 顺式作用（cis-acting ）。
【答案】顺式作用是指位于DNA 上的序列组件只对其自身下游的序列起作用。
5．
（年）外显子
【答案】
外显子
是既存在于最初的转录产物中，
也存在于成熟的
中的区域。
分子中的核苷酸
序列。外显子也指编码相应
内含子的
6． 密码子的摆动性（wobble rule）。
【答案】密码子的摆动性是指密码子与反密码子之间进行碱基配对时，前两对碱基严格遵守标准的碱基配对规则， 第三对碱基则具有一定的自由度的性质。
7． 自身激活作用（auto catalysis）。
【答案】自身激活作用是指消化蛋白质的酶是以酶原形式存在，有活性的蛋白酶可以激活酶原转变为有活性的酶。
8． BCCP （生物素羧基载体蛋白）。
【答案】BCCP 作为乙酰CoA 羧化酶的一个亚基，在脂肪酸合成中参与乙酰CoA 羧化，形成丙二酸单酰CoA 。
二、问答题
9． 反应柠檬酸→顺乌头酸+别为-
和
将
代入公式
根据
代入顺乌头酸浓度，则得：
10．在突变的大肠杆菌中下列基因的缺失将产生什么结果？
乳糖操纵子调节基因缺失； 色氨酸操纵子调节基因缺失。
【答案】（1）lac 调节基因缺失的突变体不能编码有活性的阻遏蛋白，使乳糖操纵子变为组成型的。
（2）trp 调节基因的缺失使该突变体不能产生阻遏蛋白，色氨酸操纵子的表达呈组成型。
11．某些蛋白质激酶只有在其活性中心的Ser 或Thr 磷酸化才有活性。有人使用定点突变的技术将上述激酶相应的Ser 或Thr 突变成Glu 后，发现也有活性了，请你给出合理的解释。如果人类细胞发生这样的突变，会有什么样的后果，为什么？
Ser 或Thr 因为磷酸化导致其构象发生变化而被激活，构象变化的根本原因是磷酸基【答案】
团带有负电荷，如果Ser 或Thr 突变成Glu , 因为Glu 的侧链基团也带负电荷，而且其大小与磷酸化的Ser 差不多，故也可能引起类似的构象变化，而导致酶被激活。
这种激活将会是组成型激活，因为它不像磷酸化的Ser 或Thr , 可以被磷酸酶水解掉带负电荷的磷酸基团，所以后果将会一直导致细胞内它作用的靶蛋白的磷酸化，从而使细胞功能紊乱，甚至导致细胞癌变或死亡。
在
到达平衡时，顺乌头酸和
求反应的平衡常数
的标准生成自由能和平衡时柠檬酸的浓度。
分
【答案】柠檬酸→顺乌头酸
+
12．核苷酸的代谢抑制物有哪些？其作用机制如何？
【答案】核苷酸的代谢抑制物是一些嘌呤、嘧啶、氨基酸或叶酸等的类似物。它们主要以竞争性抑制或“以假乱 真”等方式干扰或阻断核苷酸的合成代谢，从而进一步阻止核酸以及蛋白质的生物合成。具体见表:
表 核苷酸的代谢抑制物
13．焦磷酸酶催化焦磷酸水解生成正磷酸。大肠杆菌的焦磷酸酶分子质量为120kD ，由六个相同亚基组成。该酶的一个活性单位定义为在标准条件下15min 内水解l 〇nmol 底物的酶量。每毫克酶的最大反应速度为2800单位。
（1）当底物浓度远远大于（3）酶的转换数是多少？ 【答案】
当底物浓度远远大于每mg 酶中存在的活性部位为：
根据上面的计算，可求出酶的转换数为：
（1
）当底物浓度远远大于（2）在4mg
酶中存在（3）酶的转换数是622。
14．从蛋白质的一级结构可预测它的三维结构，下面是一段肽链的氨基酸序列：
（1）基于以上的氨基酸序列，预测将会在何处形成弯折（bend
）或转角
时，每毫克酶每秒钟可以水解多少摩尔底物？
（2）在4mg 酶中存在多少摩尔活性部位？（假设每个亚基一个活性部位）
时，每毫克酶每秒钟可以水解的底物数为：
时，
每毫克酶每秒钟可以水解底物
活性部位；