2018年重庆医科大学附属永川医院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 苯丙酮尿症。
【答案】苯丙酮尿症又称症，是一种氨基酸代谢缺陷症。患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导
酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，而是与
后由尿排出体外。该症属于代谢遗传病，患者应限制摄入苯丙氨酸。
2． 生物固氮。
【答案】生物固氮是指微生物、藻类和与高等植物共生的微生物通过自身的固氮酶复合物把分子氮变成氨的过程。
3． 稀有氨基酸。
【答案】稀有氨基酸是组成蛋白质中的20种常见氨基酸以外的其他蛋白质氨基酸，它们是正常氨基酸的衍生物，如5-轻赖氨酸。
4． G 蛋白（Gprotein ）。
【答案】G 蛋白（Gprotein ）是一种界面蛋白，位于细胞膜的内侧，并由3个亚基组成鸟苷酸结合蛋白。当该三聚体与GTP 结合后，亚基被释放。亚基组成二聚体可以分别激活下游信息通路上的靶蛋白。
5． 底物水平磷酸化。
【答案】底物水平磷酸化是指在底物被氧化的过程中，底物分子内部能量重新分布产生高能磷酸键（或高能硫酯键），由此高能键提供能量使ADP （或GDP ）磷酸化生成ATP （或GTP ）的过程。
6． 胆汁盐。
【答案】胆汁盐（胆汁酸）是胆固醇主要排泄形式，胆固醇先转化为活化的中间体胆酰CoA ，然后再与甘氨酸（或牛磺酸）结合成甘氨（牛磺）胆酸，它们分泌到肠中，有助于脂质的消化和吸收。
7． 茚三酮（ninhvdrin ）反应。
【答案】茚三酮反应是指. 氨基酸与茚三酮中共热，引起氨基酸氧化脱氨、脱羧作用，最后茚三酮与反应产物（氨和还原茚三酮）发生作用生成蓝紫色物质（最大吸收峰在570nm ）的应。
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两个亚氨基酸，即脯氨酸和羟脯氨酸，与茚三酮反应并不释放u 而直接生成亮黄色化合物（最大吸收峰在440nm ）。利用茚三酮显色可以定性鉴定并用分光光度法定量测定各种氨基酸。
8． 盐溶。
【答案】盐溶是指加入少量中性盐而使蛋白质溶解度增加的现象。中性盐对蛋白质的溶解度有显著影响，在盐浓度较低时，由于静电作用，使蛋白质分子外围聚集了一些带相反电荷的离子，从而加强了蛋白质和水的作用，减弱了蛋白质分子间的作用，故增加了蛋白质的溶解度。
二、问答题
9． 用图描述在线粒体内膜上的电子传递复合体和电子载体的整个代谢途径。
【答案】见图。
图
10．由P.Mitchell 提出的化学渗透学说的主要内容是什么？有哪些主要的证据支持化学渗透学说？
【答案】（1）P.Mitchell 提出的化学渗透学说的主要内容是：电子沿着呼吸链传递的时候，释放出自由能转变为跨膜（跨线粒体内膜或细菌质膜）的质子梯度。当质子通过
回到线粒体基质或细菌细胞质的时候，A TP 被合成了。
（2）化学渗透学说的主要证据包括：①氧化磷酸化需要完整的线粒体内膜；②随着细胞呼吸的进行，线粒体外室的pH 降低；③人为建立的pH 、梯度可驱动ATP 的合成；④破坏线粒体内膜的电化学梯度的解偶联剂（uncoupler ）或离子载体（ionphore ）能够抑制氧化磷酸化。相反能够提高线粒体外室pH 的化合物能刺激ATP 的合成；⑤分离纯化到合酶。将该酶在体外与一种来源于嗜盐菌紫膜的细菌视紫红质（bacteriorhodopsin , 在光照下，能够形成跨膜的质子梯度）重组到脂质体上，可催化ATP 的合成。
11．使用非变性凝胶电泳分离蛋白质时，蛋白质分子的大小、形状和电荷决定其在凝胶上的迁移率。而为何DNA 用限制性内切核酸酶切割得到线形的片段DNA 电泳时，决定其迁移率的主要是DNA 的大小，而与其形状、电荷无关？
【答案】电泳的DNA 通常用限制性内切核酸酶进行切割得到线性片段，因此DNA 的形状都是均一的。电荷对于DNA 也是恒定的，因为每一个核苷酸由于磷酸基团都有相同的电荷，因此DNA 具有均一的形状和荷质比，因此分离仅取决于DNA 分子大小，小片段电泳快，大片段电泳慢。
第 3 页，共 32 页 合酶
12．概述B 族维生素在糖代谢中的重要作用。
【答案】B 族维生素主要以辅酶形式参与糖代谢的酶促反应过程，当其缺乏时会导致糖代谢障碍。
（1）糖酵解途径，甘油醛-3-磷酸脱氢生成1，3-二磷酸甘油酸时需要维生素PP 参与； （2）糖有氧氧化，丙酮酸及旷酮戊二酸氧化脱羧需要维生素和硫辛酸参与；异柠檬酸氧化脱羧需要维生素参与； 维生素维生素PP 、泛酸
（3）磷酸戊糖途径，Glc-6-P 及6-磷酸葡萄糖酸脱氢需要维生素PP 参与；
（4）糖异生途径中需要维生素PP 及生物素参与。
13．为什么DEAE 离子交换柱在pH 高于9时会失效？
【答案】pH 大于9时，DEAE 基质中的氨基会因为失去质子而不再能结合阴离子底物。
14．（1）嘌呤霉素为什么能进入核糖体的A 部位？
（2）嘌呤霉素为什么能中断蛋白质的合成？
（3）为什么说嘌呤霉素的应用证实了核糖体A 部位和P 部位的作用？
【答案】（1）嘌呤霉素的结构与氨酰核糖体的A 部位上，阻止了正常的氨酰
（2）嘌呤霉素上的上的的结构（尤其是进入到A 部位。 氨基一样，经肽基转移酶的作用，也能与位于P ）很相似，能结合到部位的肽基上的竣基形成肽键，形成一种羧基端为嘌呤霉素的肽链。这种肽酰-嘌呤霉素很容易从核糖体上解离下来，从而 中断肽链的合成。
（3）当
结合部位。
15．试说明丙氨酸的成糖过程。
【答案】丙氨酸成糖是体内很重要的糖异生的过程，要先脱掉其氨基并绕过“能障”及“膜障”：丙氨酸经转回胞液，转变回草酰乙酸后再转变成磷酸烯醇式丙酮酸，后者即可沿糖酵解途径逆行成糖。
16．试比较氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和Ⅱ的异同。
【答案】氨基甲酰磷酸合成酶I 和II 共同点是：都是催化游离氨
不同点在于：
氨甲酰磷酸合
在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。
与TCA
循环产生的存反应生成氨甲酰磷酸；都要消耗2分子A TP ; N-乙酰Glu
激活氨甲酰磷酸合存在于线粒体中，参与尿素的合成；氨甲酰磷酸合在A 部位时（在移位之前），嘌呤霉素不能与核糖体结合，而当结合部位，P
部位是在P 部位时，嘌呤霉素能够与核糖体结合。这就表明A 部位是
三、论述题
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