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问题:

[单选,A1型题] 3岁男孩,生长发育迟缓,体型矮小,体态肥胖,腹部隆起,近1年反复发生惊厥4次,当时查血糖为1.7~2.1mmol/L,血乳酸增高。体检:肝肋下4cm,质地较硬,脾肋下2cm。血清GPT正常,X线摄片见骨质疏松,骨骺出现延迟,可能性最大的诊断是

A . A.糖原累积病
B . B.肝豆状核变性
C . C.原发性癫癎
D . D.严重低血糖症
E . E.黏多糖病

儿童癫癎中常伴有明显智力低下的是 A.颞叶癫癎。 B.额叶癫癎。 C.失神发作。 D.婴儿痉挛症。 E.良性癫癎伴中央颞区棘波。 急性感染性多神经根炎发生瘫痪的特点是 A.对称性弛缓性瘫痪。 B.非对称性弛缓性瘫痪。 C.痉挛性偏瘫。 D.痉挛性截瘫。 E.痉挛性单瘫。 控制惊厥持续状态首选 A.苯巴比妥。 B.副醛。 C.水合氯醛。 D.地西泮。 E.苯妥英钠。 10岁患儿,近3个月出现言语不清、书写困难、肢体震颤,头颅CT示基底节区低密度影。既往有肝炎病史,首先考虑可能性较大的疾病是 A.脑梗死。 B.脑炎。 C.Reye综合征。 D.小舞蹈病。 E.肝豆状核变性。 关于黏多糖病的叙述,错误的是 A.遗传形式包括性连锁遗传和常染色体隐性遗传。 B.表现可与先天性甲状腺功能减低症相似。 C.关节畸形。 D.可伴有脑积水。 E.智力多正常。 3岁男孩,生长发育迟缓,体型矮小,体态肥胖,腹部隆起,近1年反复发生惊厥4次,当时查血糖为1.7~2.1mmol/L,血乳酸增高。体检:肝肋下4cm,质地较硬,脾肋下2cm。血清GPT正常,X线摄片见骨质疏松,骨骺出现延迟,可能性最大的诊断是
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