患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者的治疗原则主要是（） A.纠正酸中毒。 降低尿酸水平。 保持血糖于正常水平。 补充葡萄糖-6-磷酸酶。 肝移植。 血液透析。
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为病因诊断，不必要进行的临床检查是（） A.血气分析、血生化、尿酸。 肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶。 尿有机酸。 血氨和乳酸。 腹部B超/CT。 颅脑CT。
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断，需进一步检查（）（提示：经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。） A.胰高血糖素试验。 肾上腺素试验。 葡萄糖耐量试验。 肝组织活检、糖原染色。 肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测。 颅脑CT。
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（） A.肌电图。 胸部X线片。 空腹血糖、生化、血脂。 肌酸激酶同工酶CK。 肺功能检查。 肌肉活检及酶学分析。 心电图。
患者男，65岁，因“左脚第1跖趾关节疼痛2h”来诊。有糖尿病和高血压病史，1周前有胃溃疡出血病史。双足无外伤史。查体：T38℃，P90次/min，R19次/min，BP160/95mmHg；BMI28kg/m2；左脚第1跖趾关节红肿，皮温较高，触痛明显，余四肢关节未见异常，双侧足背动脉搏动有力。首先考虑的诊断是（） A.痛风性关节炎。 B.化脓性关节炎。 C.风湿性关节炎。 D.类风湿关节炎。 E.假性痛风性关节炎。 F.血管性疾病。
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）
