2018年福建医科大学第二临床医学院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
2． 变构酶。
【答案】有些酶除了活性中心外，还有一个或几个部位，当特异性分子非共价地结合到这些部位时，可改变酶的构象，进而改变酶的活性，酶的这种调节作用称为变构调节（allosteric regulation ）, 受变构调节的酶称变构酶 （allosteric enzyme），这些特异性分子称为效应剂（effector ）。变构酶分子的组成一般是多亚基的。分子中凡与 底物分子相结合的部位称为催化部位（catalytic site ），凡与效应剂相结合的部位称为调节部位（regulatory site ）， 这二部位可以在不同的亚基上，或者位于同一亚基。
3． 染色质（chromatin ）与染色体（chromosome ）。
【答案】染色质是存在于真核生物间期细胞核内，易被碱性染料着色的一种无定形物质。染色质中含有作为骨架的完整的双链DNA ，以及组蛋白、非组蛋白和少量的RNA 。
染色体是染色质在细胞分裂过程中经过紧密缠绕、折叠、凝缩和精细包装形成的具有固定形态的遗传物质的存在形式。简而言之，染色体是一个大的单一的双链DNA 分子与相关蛋白质组成的复合物，DNA 中含有许多贮存和传递遗传信息的基因。
4．
氧化（Oxidation ） 【答案】氧化是脂酸在远离梭基的烷基末端碳原子被氧化成轻基，再进一步氧化而成为梭基，生成二羧酸的过程。
5． 稀有密码子（rare codon）。
【答案】稀有密码子是指不同生物体对编码同一种氨基酸的不同密码子（同义密码子）的使用频率比较低的密码 子。
6． 氮平衡。
【答案】氮平衡是一种氮的收支平衡的现象。在正常情况下，人体蛋白质的合成与分解处于动态平衡，每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量与排出氮的量相当，基本上没有氨基酸和蛋白质的储存，这种收支平衡的现象称为“氮平衡”。
7． 第二信使。
【答案】第二信使是指细胞外第一信使与其特异受体结合后，通过信息跨膜传递机制激活的受体，刺激膜内特定 的效应酶或离子道，而在胞浆内产生的信使物质。这种胞内信息分子起到将胞外信息传导、放大、变为细胞内信息的作用，包括环磷酸腺苷（cAMP ）、环磷酸鸟苷（cGMP ）、三磷酸肌醇（IP3）、二酰基甘油（DG ）等。
8． 限制酶图谱
【答案】限制酶图谱是指同一DNA 用不同的限制酶进行切割，从而获得各种限制酶的切割位点，由此建立的位点图谱，有助于对DNA 的结构进行分析。
二、问答题
9． 有lg 淀粉酶酶制剂，用水溶解成1000ml ，从中取出0.1ml 测定淀粉酶活力，测知每5min 分解0.25g 淀粉。计算每克酶制剂所含淀粉酶活力单位数？（淀粉酶活力单位定义：在最适条件下每小时分解lg 淀粉的酶量称为1个活力单位。）
【答案】每克酶制剂所含酶活力单位数：0.25/5×60+（1/1000×1）=3000U。
10．简述酶活性的调节方式主要有哪些？
【答案】酶活性的调节方式主要有：
（1）共价修饰；
（2）变构效应；
（3）酶原的激活；
（4）同工酶；
（5）多酶复合物和多功能酶；
（6）酶活性的特异激活和抑制。
11．某一蛋白质的多肽链在一些区段为螺旋构象，在另一些区段为构象。该蛋白质的相对分子质量为240000, 多肽链外形的长度为a 螺旋构象中，
每个氨基酸残基上升的高度为
为设此多肽链中试计算螺旋体占分子的百分之多少？ 折叠构象中，每个氨基酸残基上升的高度
所以螺旋占的百分数为
【答案】氨基酸残基的平均相对分子质量为120, 所以氨基酸残基数为240000/120=2000已知螺旋的氨基酸残基数为x , 则折叠的氨基酸残基数为2000-X 。
12．在给出的pH 条件下，下列蛋白质在电场中的移动方向？
（1）人血清蛋白：pH=3.5（人血清蛋白的pl=4.64）
（2）血红蛋白：pH=7.07; pH=9.0（血红蛋白的pl=7.07）
（3）胸腺组蛋白：pH=11.5（胸腺组蛋白的pl=10.9）
【答案】（l ）pH=5.5时向阳极移动；pH=3.5向负极移动。
（2）pH=7.07时不移动；pH=9.0向阳极移动。
（3）pH=11.5向阳极移动。
13．有一个五肽，它的一级结构式是DRVYH 。
（1）正确命名此肽。
（2）请在下列结构式中按该肽的一级结构顺序填上氨基酸残基的侧链结构。
【答案】（1）天冬氨酰精氨酰缬氨酰酪氨酰组氨酸
（2）
14．氨基酸结构的共性，Val 、Glu 的生理电荷差异，以镰状细胞贫血病为例讨论蛋白质中保守氨基酸残基的重要性。
【答案】除脯氨酸外都是氨基酸，即在碳原子上有一个氨基，氨基酸结构如图所示包含两部分，不同氨基酸的区别在于R 基团不同。
图
Val 的R 基团为非极性，V al 属于疏水性氨基酸；Glu 侧链R 基团生理条件下带负电荷，Glu 属于亲水性氨基酸。
正常的血红蛋白是由两条141个氨基酸残基的链和两条146个氨基酸残基的链构成的四聚体，
但镰状细胞贫血症患者血红蛋白分子的链第6位的氨基酸残基的谷氨酸被缬氨酸所取代（亲水氨基酸变成了疏水氨基酸）。
由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度
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