2018年南华大学深圳市福田区妇幼保健院306西医综合之生物化学考研基础五套测试题
● 摘要
一、名词解释
1． 苯丙酮尿症。
【答案】
苯丙酮尿症又称症，是一种氨基酸代谢缺陷症。患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导
酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，
而是与
后由尿排出体外。该症属于代谢遗传病，患者应限制摄入苯丙氨酸。
2． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
3． 核酸内切酶（endonuclease ）与核酸外切酶（exonuclease ）。
【答案】核酸内切酶是核糖核酸酶和脱氧核糖核酸酶中能够水解核酸分子内磷酸二酯键的酶。
核酸外切酶是从核酸链的一端逐个水解核苷酸的酶。
4． SAM 。
【答案】SAM 即S_腺苷甲硫氨酸，是重要的活化甲基供体。
5． 鞘糖脂（glycosphingolipid ）。
【答案】
鞘糖脂是指单糖或寡糖的糖链与神经酰胺
主要包括脑苷脂和神经节苷脂。
6． 呼吸链（respiration chain）。
【答案】呼吸链是指有机物在生物体内氧化过程中所脱下的氢原子，经过一系列有严格排列顺序的传递体组成的传递体系进行传递，最终与氧结合生成水，这样的电子或氢原子的传递体系，也称传递链。电子在逐步的传递过程中释放出能量被用于合成A TP , 以作为生物体的能量来源。
7． 细胞水平调控。
【答案】细胞水平调控又称酶水平的调控或分子水平的调控，是一种最原始、最基础的调控机制，它主要是通过细胞内的酶来实现的。单细胞生物能通过细胞内代谢物及其他调节物质浓度的改变来影响各代谢途径中某些酶的 活性或酶的含量，以维持细胞的代谢及生长、繁殖等活动的正常进行；高等生物细胞中除了这些方式外，还可通 过酶和代谢物的区域化分布等方式对代谢进
第 2 页，共 31 页 上的轻基以糖苷键相连而形成的化合物，
行调控，使代谢途径既不相互干扰又能相互配合地进行。
8． 激活剂。
【答案】激活剂是指所以能提高酶活性的物质，其中大部分是无机离子或简单的有机化合物。另外还有对酶原起激活作用的蛋白质性质的大分子物质。
二、问答题
9． 尽管蛋白质的水解在热力学上是有利的，但是由泛素介导的蛋白质选择性降解却需要消耗ATP 。试解释 ATP 对于这种形式的降解为什么是必需的。
【答案】由泛素介导的蛋白质定向水解不同于消化道内发生的蛋白质的非特异性降解，它需要存在一种识别机制以识别将要被水解的蛋白质，为了保证在识别过程中不发生错误，也许还存在一种校对机制。正像其他的校对事 件，如DNA
复制过程中的校对以及氨酰
基酸活化反应中的校对等，都是以消耗能量为代价的。
因此在泛素介导的蛋白质降解之中，消耗A TP 可能有利于识别过程的高度忠实性。
10．试从营养物质代谢的角度解释为什么减肥者要减少糖类物质的摄入量（写出有关的代谢途径及其细胞定位、主要反应、关键酶）？
【答案】因为糖能为脂肪（三酯酰甘油）的合成提供原料，即摄入大量的糖类能转变成脂肪而储存。
（1）葡萄糖在胞液中经糖酵解途径分解生成丙酮酸，其关键酶有己糖激酶、6-磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶；
（2
）丙酮酸进入线粒体并在其脱氢酶系催化下氧化脱羧成乙酰
脂肪酸的原料；
（3
）乙酰
酸；
（4）胞液中经糖酵解途径生成的磷酸二羟丙酮还原成盯磷酸甘油，
后者与脂酰在脂酰转移酶催化下生成三酯酰甘油（脂肪）。
11．如果将来每个人都有一张写明自己基因型的卡片，这种做法的好处与缺点是什么？
【答案】优点在于每个人可以根据自己的情况做出选择。患糖尿病的人如果知道自己的基因型就会尽早改变自己的膳食结构和运动习惯，同时还可以服用保护性的药物。缺点在于可能会涉及一些法律问题，谁有权知道这些信息。例如，雇主有可能会根据一个人的基因型拒绝应聘者，如果这个人的基因型显示他可能对药物、酒精或是疾病敏感，可能会产生根据基因型的严格等级制度。
第 3 页，共 31 页 合成酶在氨后者与草酰乙酸在柠檬用作合成酸合酶催化下生成柠檬酸，再经柠檬酸-丙酮酸循环出线粒体，在胞液中裂解为乙酰在胞液中被其羧化酶催化生成丙二酰再经脂肪酸合成酶系催化合成软脂
12．（1）
（2）底物浓度为
【答案】
⑴
13．乙酰唑胺
性。碳酸酐酶参与调节 ，在底物浓度为多少时，酶促反应的速度为的酶时，
酶促反应的速率分别相当于多少 是一种利尿剂，还可用来治疗青光眼，它能强烈抑制碳酸酐酶的活和体液的碳酸氢盐含量。有或无乙酰唑胺时对该酶的反应速率的百分数）对底物浓度的曲线如图所示。请判断乙酰唑胺的抑制性质。
图
【答案】从图中可以看出：
（1
）抑制剂降低
变；
（3）在大于10的底物浓度下，速率变化不大；在底物浓度为100的时候，对于每一个曲线
而言观察到的反应速率接近
（4）对于每一个曲线，
在
剂没有改变 时的底物浓度差不多等于另一条曲线的因此抑制
（2）两条曲线的形状相似，因此，对于任何底物浓度，有抑制剂和无抑制剂时速率的比值不
综合上述几点，乙酰唑胺属于碳酸酐酶的非竞争性抑制剂。
14．组成蛋白质的二十种氨基酸在化学结构上有何特点？它们在代谢中是合成哪些活性物质的重要原料？
【答案】20种氨基酸在化学结构上主要有三个特点：
（1
）基总是结合在与COOH
基相连的原子碳原子上，
所以称为. 氨基酸。
（2）除甘氨酸外的氨基酸都含不对称碳原子，所以它们都具有旋光性。
（3）组成蛋白质的氨基酸都是L-型氨基酸。氨基酸是合成蛋白质、酶、蛋白激素、核酸的重要原料。
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