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问题:

[单选,A1型题] 苯丙酮尿症治疗主要是()

A . 补充苯丙氨酸羟化酶
B . 补充酪氨酸
C . 给予低苯丙氨酸饮食
D . 给予低脂肪饮食
E . 补充酪氨酸羟化酶

糖尿病的基本病理生理变化是() 生长激素分泌过多。 甲状腺素分泌过多。 胰高糖素分泌过多。 糖皮质激素分泌过多。 胰岛素绝对或相对不足。 目前对呆小病的筛选检查,常以新生儿脐血常规测定() TSH,T3。 TSH,T4。 131I。 AKP。 血清胆固醇。 散发性呆小病的临床特点,哪项不正确() 智力低下。 身材矮小,四肢短粗,躯干相对较长。 生理功能低下。 性腺及第二性征发育落后。 骨龄正常。 CT扫描中,边缘增强滤过的作用是() 增强所显示图像组织结构的边缘。 只增强组织中血管的边缘。 只增强病灶的边缘。 只增强高密度组织结构的边缘。 低密度的组织结构都被去除。 苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是() 酪氨酸缺乏。 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏。 体内铜蓝蛋白缺乏。 磷酸化酶缺陷。 磷酸化酶激酶缺乏。 苯丙酮尿症治疗主要是()
参考答案:

  参考解析

本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

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