2018年安徽理工大学生物医学工程306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 同工酶。
【答案】同工酶是指催化相同的化学反应，但其蛋白质分子结构、理化性质和免疫性能等方面都存在明显差异的一组酶。
2． 镰刀形细胞贫血病（sickle-cell anemia）。
【答案】病人的血红蛋白分子与正常人血红蛋白分子的主要差异在P 链上第6位氨基酸残基，正常人为谷氨酸，病人则为缴氨酸。缬氨酸侧链与谷氨酸侧链的性质和在蛋白质分子结构形成中的作用完全不同，所以导致病人的血红蛋白结构异常，红细胞呈镰刀状，当红细胞脱氧时，这种镰刀状细胞明显增加。
3． 反意义链。
【答案】反意义链又称模板链，是指可作为模板转录为RNA 的那条链，该链与转录的RNA 碱基互补（A-U ，G-C ）。
4． 一碳基团。
【答案】一碳基团是指在代谢过程中，某些化合物可以分解产生的具有一个碳原子的基团。在一碳基团转移过程中起辅酶作用的是四氢叶酸。许多氨基酸的代谢过程与一碳基团的代谢有关，嘌呤与胸腺嘧啶的生物合成也与其密切相关。
5． 复制起点（replication origin）。
【答案】复制起点是体内DNA 复制具有相对固定的起点。DNA 分子中开始复制的核苷酸序列称为复制起点或复制原点。
6． DNA 的双螺旋
【答案】DNA 的双螺旋是一种核酸的构象，在该构象中，两条反向平行的多核苷酸链相互缠绕形成一个右手的双螺旋结构。碱基位于双螺旋内侧，磷酸与糖基在外侧，通过磷酸二酯键相连，形成核酸的骨架。碱基平面与假设的中心轴垂直，糖环平面则与轴平行，两条链皆为右手螺旋。双螺旋的直径为2nm ，碱基堆积距离为组成，碱基按两核苷酸之间的夹角是每对螺旋由10对碱基配对互补，彼此以氢键相联系。维持DNA 双螺旋结构稳定的力主要是碱基堆积力和氢键，以及离子键。双螺旋表面有宽窄深浅不一的一个大沟和一个小沟。
7． 茚三酮（ninhvdrin ）反应。
【答案】茚三酮反应是指. 氨基酸与茚三酮中共热，引起氨基酸氧化脱氨、脱羧作用，最后
u 而直接生成亮黄色化合物（最茚三酮与反应产物（氨和还原茚三酮）发生作用生成蓝紫色物质（最大吸收峰在570nm ）的应。两个亚氨基酸，即脯氨酸和羟脯氨酸，与茚三酮反应并不释放
大吸收峰在440nm ）。利用茚三酮显色可以定性鉴定并用分光光度法定量测定各种氨基酸。
8． 米氏方程。
【答案】米氏方程是指表示一个酶促反应的起始速度（V ）与底物浓度（[S]）关系的动力学
方程
它是在稳态理论基础上推导得出的。
二、问答题
9． 假定你使用脂肪细胞来研宄. 肾上腺素受体（GPCR ），此受体通过cAMP 和PKA 激活对激素敏感的脂肪酶，导致在需要能量的情况下脂肪酸的释放。当你将哺乳动物脂肪细胞与肾上腺素接触8h ，期间你每隔一段时间就测定一下游离脂肪酸的浓度。正如预期的那样，到3h 的时候，脂肪细胞产生游离的脂肪酸，以后的2h 产率开始下降，最后在剩余的时间里达到稳定的状态。解释导致脂肪酸产生波动的原因？
【答案】在长时间与肾上腺素接触以后，GPCR 对激素产生脱敏。GPCR 在细胞液部分的Ser/Thi•受到PKA （许多GPCR 下游的效应物）和BARK （—种对肾上腺素受体特异性的激酶）的作用，被磷酸化修饰。
随后抑制蛋白与这些磷酸化的位点结合，阻断受体的激活。此外抑制蛋白导致脱敏的受体被内吞，进入细胞内的一种被称为内体的囊泡。于是，产生脂肪酸的细胞因为受体的失活和内在化，导致脂肪酸的产率下降，但进入内体的受体可以去磷酸化，并重新回到质膜上，再次被激活。当受体的脱敏和再激活达到平衡的时候，脂肪酸的释放将达到相对稳定的状态。
10．有两种乳糖操纵子Z 基因的突变株：一种突变株（Z1）不能产生正常的β-半乳糖苷酶，但是透性酶和 转乙酰酶的合成并不受影响（在有乳糖无葡萄糖的情况下）；另一种突变株（Z2）也丧失了合成正常的β-半乳糖 苷酶的能力，同时其他两种酶的合成减少了 30% （在有乳糖无葡萄糖的情况下）。试提出上述现象的分子机制。
【答案】在乳糖操纵子之中，Z 基因（β-半乳糖苷酶的基因）位于y 基因和A 基因（分别编码透性酶和转乙酰酶） 的上游，通常上游基因的突变会影响到下游基因的表达，这就是所谓的极性突变（polar mutation）。然而并不是 所有形式的上游基因的突变都会影响到下游基因的表达。如果突变的形式是错义突变（missememutation ）而不是无义突变（nonseme muta-tion ）。根据上述原理可以判定：突变株是一种移框而产生的错义突变，而突变株是因为提前产生了终止密码子可产生的无义突变。
11．如何理解在酶催化作用的高效性和专一性理论中论述的“来自酶与底物相互作用的结合赋予了催化反应的高效性和特异性”，并举例说明。
【答案】高效性：相当于化学反应需要有效碰撞，而酶与底物的相互作用増加了酶与底物之间相互作用的概率，酶与底物结合所产生的弱的结合能，降低了反应所需的活化能，使反应更高效。
特异性：酶与底物的相互作用是特异的，这种特异性来源于酶与底物结合时所产生的构象改变，这又决定了酶和底物的相互识别的特异性，即反应的特异性。举例：溶菌
酶
存在于鸡蛋清和动物分泌物中，129个氨基酸组成单肽链，折叠成近球状，
底物为NAG 和NAM 相间排列或NAG 的单聚物。溶菌酶与底物结合，6个糖环，第3个必须是NAG , 其他糖环和酶形成氢键放能并导致第4个糖环D 由椅式转变为半椅式，其催化特征有明显的底物形变过程，包含微环境催化和广义酸碱催化。
12．何谓高能化合物？举例说明生物体内有哪些高能化合物？
【答案】所谓高能化合物是指含有高能键的化合物，该高能键可随水解反应或基团转移反应而释放大量自由能。生物体内具有高能键的化合物是很多的，根据高能键的特点可以分成几种类型：
（1）磷氧键型
（2）氮磷键型
（3）硫酯键型
（4）甲硫键型属于该型的化合物较多：①酰基磷酸化合物，如1，3-二磷酸甘油酸。如磷酸肌酸。 如酰基辅酶A 。 如S-腺苷蛋氨酸。 ②焦磷酸化合物，如无机焦磷酸。③烯醇式磷酸化合物，如磷酸烯醇式丙酮酸。
13．氨基酸结构的共性，Val 、Glu 的生理电荷差异，以镰状细胞贫血病为例讨论蛋白质中保守氨基酸残基的重要性。
【答案】除脯氨酸外都是氨基酸，即在碳原子上有一个氨基，氨基酸结构如图所示包含两部分，不同氨基酸的区别在于R 基团不同。
图
Val 的R 基团为非极性，V al 属于疏水性氨基酸；Glu 侧链R 基团生理条件下带负电荷，Glu 属于亲水性氨基酸。
正常的血红蛋白是由两条141个氨基酸残基的链和两条146个氨基酸残基的链构成的四聚体，
但镰状细胞贫血症患者血红蛋白分子的链第6位的氨基酸残基的谷氨酸被缬氨酸所取代（亲水氨基酸变成了疏水氨基酸）。