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问题:

[单选,案例分析题] 患者男,72岁,因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍,短时间内症状消失。在随后的3年里,患者渐渐变得抑郁、社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往体健。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现,包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍为鉴别是否为阿尔茨海默病,应考虑的检查有(提示或练习试验也无提高。提示颅脑MRI:海马和颞叶萎缩相对并不明显。)()

A.卧立位血压检测。腰椎穿刺脑脊液检查。肺功能检查。多导睡眠监测。多巴胺转运体(DAT)功能显像。肌肉活检。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,72岁,因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍,短时间内症状消失。在随后的3年里,患者渐渐变得抑郁、社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往体健。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现,包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍关于该病例,叙述正确的有(提示或练习试验也无提高。)()

A.应仔细询问病史。发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关。皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变。临床诊断的必要条件是进行性认知功能减退。病程进展快,尚无有效治疗,预后较差。有自愈倾向,预后佳。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,72岁,因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍,短时间内症状消失。在随后的3年里,患者渐渐变得抑郁、社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往体健。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现,包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍其诊断和鉴别诊断包括(提示或练习试验也无提高。)()

A.阿尔茨海默病。帕金森病痴呆。路易体痴呆。肌萎缩侧索硬化。血管性痴呆。脑出血。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,72岁,因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍,短时间内症状消失。在随后的3年里,患者渐渐变得抑郁、社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往体健。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现,包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍根据患者目前的症状,此时可使用的药物有(提示或练习试验也无提高。)()

A.左旋多巴制剂。多奈哌齐。地西泮。奥氮平。氟西汀。艾司唑仑。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,72岁,因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍,短时间内症状消失。在随后的3年里,患者渐渐变得抑郁、社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往体健。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现,包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍目前尚不能排除的疾病有(提示或练习试验也无提高。)()

A.Shy-Drager综合征。亚急性硬化性全脑炎。肯尼迪病。多发性硬化。Creutzfeldt-Jakob病。脑出血。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,22岁,因“走路不稳20年,手足徐动伴发音不清15年,不能独立行走13年”来诊。查体:智力正常,眼震,眼球运动迟缓,全身肌张力障碍,手足徐动,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑阳性。与该病具有共同机制的疾病还有(提示放射敏感性测试发现染色体易断裂。)()

A.类共济失调-毛细血管扩张症(ATL)。共济失调伴眼动失用(AOA)。脊髓小脑共济失调伴轴索神经病1型(SCAN1)。婴儿发病的脊髓小脑共济失调(IOSCA)。线粒体隐性共济失调综合征(MIRAS)。谷蛋白共济失调。副肿瘤性小脑变性。多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,22岁,因“走路不稳20年,手足徐动伴发音不清15年,不能独立行走13年”来诊。查体:智力正常,眼震,眼球运动迟缓,全身肌张力障碍,手足徐动,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑阳性。具有诊断价值的有(提示入院后检查发现患者右耳后、颈部左侧有毛细血管扩张。)()

A.肝功能异常。AFP升高。CEA升高。免疫球蛋白IgG和IgA升高。脑脊液蛋白升高。染色体组型分析显示7号染色体和14号染色体易位。ATM基因杂合突变。ATM基因复合杂合突变。

问题:

[单选,案例分析题] 患者女,40岁,因“双侧上睑下垂2年,加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重;既往体健。查体:构音障碍,双侧睑裂变小,四肢近端肌力差。下一步治疗应首选(提示AchR抗体(+);EMG:肌源性改变,重频递减现象;疲劳试验(+)。)()

A.硫唑嘌呤。溴比斯的明。丙种球蛋白。甲泼尼龙。糖皮质激素。血浆置换。

问题:

[多选,案例分析题] 患者女,40岁,因“双侧上睑下垂2年,加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重;既往体健。查体:构音障碍,双侧睑裂变小,四肢近端肌力差。下一步治疗有(提示患者服用溴比斯的明治疗。胸部CT:胸腺增生。手术切除增大胸腺后,肌无力仍无明显改善。)()

A.糖皮质激素。激素从小剂量开始。激素从大剂量开始。激素冲击治疗。免疫抑制药。糖皮质激素+免疫抑制药。

问题:

[多选,案例分析题] 患者女,40岁,因“双侧上睑下垂2年,加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重;既往体健。查体:构音障碍,双侧睑裂变小,四肢近端肌力差。为明确诊断,需要完善的检查有()

A.肌酸肌酶。AchR抗体。基因检查。心电图。肌电图。肌肉活检。疲劳试验。