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问题:

[单选] 腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病,根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型,Ⅰ型的传导速度()

>38m/s。<38m/s。=38m/s。>40m/s。<40m/s。

问题:

[单选] 腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型,其遗传方式多为()

X性连锁隐性遗传。X性连锁显性遗传。常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。线粒体遗传病。

问题:

[单选] 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩,查体可见()

大腿肌肉明显萎缩。小腿肌肉明显萎缩。小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩。小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩。小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩。

问题:

[单选] 腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩,神经活检时周围神经改变主要表现为()

单纯脱髓鞘改变。脱髓鞘和轴突变性。脱髓鞘和华勒变性。脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”。单纯轴突变性。

问题:

[单选] 基因检测在腓骨肌萎缩症(CTM)的诊断中占有重要意义,CTMl型的基因突变的表现为()

PMP22基因重复及点突变。1号染色体短臂(1p35-36)基因突变。17号染色体长臂1.5Mb片断突变。16号染色体长臂1.5Mb片断重复。1号染色体长臂1.5Mb片断突变。

问题:

[单选] 腓骨肌萎缩症(CMT)与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力,肌萎缩逐渐向上发展,其鉴别需依据下列哪项检查()

肌活检。MRI。SPECT。脑电图。肌电图与神经传导速度。

问题:

[单选] 线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是()

肌纤维坏死。破碎红细胞。肌浆网的空泡化。肌纤维变性。糖原脂肪增多。

问题:

[单选] 线粒体肌病的最主要的临床特征是()

肌肉萎缩。肌肉疼痛。骨骼肌极度不能耐受疲劳。晨轻暮重。对称性肌无力。

问题:

[单选] 线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病,其遗传方式为()

母系遗传。父系遗传。常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。X性连锁显性遗传。

问题:

[单选] 线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性,一般诊断标准为()

在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常。在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常。在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常。在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常。在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常。