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问题:

[单选] 结节性硬化症的临床典型表现为()

A . A.面部三叉神经区的血管斑痣,癫痫,智能减退
B . B.口、鼻区皮脂腺瘤,癫痫,智能减退
C . C.躯体淡咖啡斑,体表有软珠样结节
D . D.睑部纤维软瘤,听神经瘤,皮肤牛奶咖啡斑
E . E.眼面部蝶形红斑,全身无力

伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是() A.SCA1。 B.SCA3。 C.SCA5。 D.SCA7。 E.SCA8。 肌肉活检发现蓬毛样红纤维,患者诊断可能是() A.多发性肌炎。 B.进行性肌营养不良。 C.线粒体肌病。 D.重症肌无力。 E.脊肌萎缩症。 Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于() A.1个。 B.2个。 C.4个。 D.3个。 E.6个。 Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为() A.10岁。 B.20岁。 C.30岁。 D.40岁。 E.50岁。 Friedreich共济失调的病理主要累及部位是() A.脊髓。 B.小脑。 C.大脑。 D.脑干、小脑。 E.橄榄核、脑桥。 结节性硬化症的临床典型表现为()
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