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一、名词解释

1． 转录因子（transcriptionfactor ）。

【答案】转录因子是指帮助真核生物RNA 聚合酶识别启动子的蛋白质因子。三种RNA 聚合酶都需要转录因子， 有些是三种酶共有的，有些则是各RNA 聚合酶特有的。

2． 开放读框（open reading frame）。

【答案】

从至方向，由起始密码子AUG 开始至终止密码子的一段mRNA 序列，为一段连续的氨基酸序列编码。开放读框内每3个碱基组成的三联体，为决定一个氨基酸的遗传密码。

3． 蛋白质的别构作用。

【答案】蛋白质的别构作用是指含亚基的蛋白质由于一个亚基的构象改变而引起其余亚基和整个分子构象、性质和功能发生改变的作用。

4．

复制叉

【答案】

复制叉是指复制时，

在

链上通过解旋、解链和

解旋，

同时合成新的蛋白的结合等过程形成链。 的Y

型结构。在复制叉处作为模板的双链

5． 抗毒素。

【答案】抗毒素是一类对毒素具有中和作用的特异性抗体。能中和相应外毒素的毒性作用，机体经产生外毒素而致病的病原菌感染后即能产生抗毒素。外毒素经甲醛处理后，可丧失毒性而保持免疫原性成为类毒素，应用类毒素进行免疫预防接种，使机体产生相应的抗毒素可以预防疾病。

6． 葡萄糖-丙氨酸循环。

【答案】葡萄糖-丙氨酸循环是一种氨的转运过程。在肌肉中，由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成丙氨酸，丙氨酸是中性无毒物质，通过血液到达肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氮基移交or 酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，氮进入尿素合成途径，丙酮酸在肝细胞中异生为葡萄糖再运回至肌肉氧化供能。

7． 乳清酸尿症（oroticaciduria ）。

【答案】乳清酸尿症是一种遗传性疾病。由于患者体内缺乏乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸

核苷酸脱羧酶，使嘧啶合成的中间产物乳清酸不能进一步代谢而堆积所致。

8． 氨基酸残基（amino acid residue）。

【答案】氨基酸残基是指肽链中的氨基酸由于参加肽键的形成已不是完整的分子。

二、问答题

9． 蛋白质工程研宄的主要内容是什么？

【答案】蛋白质工程是在基因工程、生物化学、分子生物学等学科的基础之上，融合了蛋白质晶体学、蛋白质动 力学和计算机辅助设计等多学科而发展起来的新兴研宄领域。其内容主要有：（1）根据需要合成具有特定氨基酸序列和空间结构的蛋白质；（2）确定蛋白质化学组成、空间结构与生物功能之间的关系；（3）从氨基酸序列预测 蛋白质的空间结构和生物功能，设计合成具有特定生物功能的全新蛋白质。

10．血红蛋白氧饱和度与氧分压关系曲线的特征如何? 有何生理意义？

【答案】协同效应、波尔效应和别构效应三者使血红蛋白的氧合曲线呈S 形。在肺部，

较高，血红蛋白被饱和，在组织中，比降低，S 形的氧合曲线加大血红蛋白的卸氧量，使血红蛋白的输氧能力达到最高效率，能够更好完成运输氧的功能。

11．McArdle 病由肌肉中糖原磷酸化酶缺陷导致，Her 病由肝中糖原磷酸化酶缺陷导致。尽管这两种酶在不同组织中催化同样的反应，但Her 病有可能导致生命危险，而McArdle 病只会在运动时产生问题。请写出糖原磷酸化酶催化的反应，并解释这两种病在严重性上的差别。

【答案】糖原磷酸化酶催化的反应是：（糖原）+Pi-（糖原）H+G-1〜P

由于G-1-P 在肝细胞中变构成G-6-P 后即可由其磷酸酶水解为葡萄糖并输出，因此肝糖原的降解对于保持血糖水平的稳定非常重要。糖原磷酸化酶一旦发生缺陷，肝糖原将不能有效降解而影响血糖水平的正常调节，严重时可能导致生命危险。

反之，肌细胞中没有G-6-P 磷酸酶，因而肌糖原的降解对于维持血糖稳定几乎没有作用，其生理意义主要是为剧烈运动的肌肉提供能源物质。糖原磷酸化酶缺陷只导致肌肉组织供能不足而不会对人体造成严重影响。

12．简述反转录酶及其性质，为什么说反转录酶是一种重要的工具酶？

【答案】反转录酶发现自逆病毒（反转录病毒）。这类病毒属正链RNA 病毒，在其生活周期中须经一种自身携 带的酶反转录酶（亦称逆转录酶），把RNA 基因组反转录成DNA 。然后这种病毒的双链DNA 形式整合到寄主 染色体上，经转录形成子代RNA （亦是mRNA ）。反转录酶有三种酶的活性：

（1）以RNA 为模板合成互补DNA 的DNA 聚合酶活性；

（2）以DNA 为模板合成DNA 的DNA 聚合酶活性；

（3）去掉RNA-DNA 杂合双链中RNA 链的RNaseH 活性。

由于大多数真核细胞产生的mRNA 都有多聚腺苷酸尾巴polyA , 这些mRNA 在寡聚胸腺嘧啶核苷酸oligodT 的引导下经反转录酶的作用产生cDNA ; 因此可以做成真核细胞的cDNA 文库。故反转录酶是一种重要的工具酶。

13．氨造成脑损害的确切机制尚不清楚。试根据氨对产能代谢中某些关键中间物水平的影响提出一种可能的机制。

【答案】脑细胞严重地依赖于糖代谢提供能量。氨在细胞内的积累可导致下面的反应发生：

14．预测下列突变对胆固醇代谢和脂代谢会带来什么影响。

（1）肉碱-软脂酰转移酶I 对丙二酸单酰CoA 不再敏感。

（2）将HMG-CoA 还原酶上磷酸化的位点（一个特殊的Ser 残基）替换成Ala 。

（3）过量表达固醇调节元件结合蛋白（SREBP ）上的碱性螺旋-环-螺旋

结构域（无跨膜螺旋）。

（4）肝细胞组成型表达LDL 受体。

（5）使柠檬酸不能与乙酰CoA 羧化酶结合。

【答案】（1）肉碱软脂酰转移酶Ⅰ控制脂肪酸进入线粒体，其活性受到丙二酸单酰CoA 的抑制，这种突变将使得长链脂肪酸的β-氧化不再受到调控，将在任何条件下都能进行。

（2）AMPK 活性直接受细胞能量状态的控制，高水平的AMP 可直接激活AMPK 。AMPK 的底物包括HMG-CoA 还原酶。在AMPK 的催化下，HMG-CoA 还原酶磷酸化而丧失活性。如果它的磷酸化位点变成Ala ，则不能再被磷酸化修饰，于是，胆固醇的合成即使在能量极端贫乏的条件下仍然能够进行。

（3）此结构域激活参与胆固醇合成的酶的基因表达，然而正常的情况下它受到跨膜螺旋的限制而定位在膜上，只有在胆固醇水平较低的情况下，才会与跨膜螺旋分离，进入细胞核，激活特定的基因表达。如果过量表达无跨膜螺旋限制的bHLH , 将会导致上述参与胆固醇合成的酶基因的持续表达。

（4）这将使肝细胞在各种条件下吸收存在于LDL 和IDL 中的胆固醇，有利于降低血液中的胆固醇，但也可能导致肝外组织得不到需要的胆固醇。

（5）柠檬酸激活受AMPK 磷酸化的乙酰CoA 羧化酶。如果乙酰CoA 羧化酶不能与柠檬酸结合，则磷酸化的乙酰CoA 羧化酶对于过量的柠檬酸不再有反应。然而，在某些激素的作用下，它可以发生去磷酸化，于是，脂肪酸仍然能够合成（至少在某些条件下）。