2018年北京协和医学院北京协和医院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
2． 疏水作用（hydrophobic interaction）。
【答案】疏水作用是疏水基团或疏水侧链出自避开水的需要而被迫接近，并非疏水基团之间有什么吸引力。疏水作用使水介质中球状蛋白质折叠总是倾向把疏水残基埋藏在分子的内部，它对稳定蛋白质三维结构有突出重要的作用。
3．
【答案】是米氏常数，是指米氏酶反应速率达到最大值一半的时候底物的浓度，它可以用来反映底物与酶的亲和力。
4． 碱基互补规律。
【答案】碱基互补规律是碱基在配对过程中遵循的规律，在形成双螺旋结构的过程中，由于各种碱基的大小与结构的不同，
使得碱基之间的互补配对只能在间进行。
5． 酶的必需基团。
【答案】酶的必需基团是指与酶活性有关的基团。酶的分子中存在着许多功能基团，
例如
等，但并不是这些基团都与酶活性有关。
6．
【答案】（肝葡萄糖激酶）。 （肝葡萄糖激酶）是指定位于肝脏中的催化葡萄糖接受末端和之磷酸、生成6-磷酸葡萄糖的一类己糖激酶同功酶。该酶专一性作用于葡萄糖，基本不以其他己糖为底物；该酶对葡萄糖的亲和力低于肝外组织的己糖激酶，但不受6-磷酸葡萄糖的反馈抑制。其生理意义在于分解进食后的葡萄糖，以维持血糖稳定。
7． 最适温度。
【答案】酶反应的最适温度是指酶促反应过程中，当
度，酶促反应速度减小。
时的环境温度，高于和低于此温
8． 复制起点（replication origin）。
【答案】复制起点是体内DNA 复制具有相对固定的起点。DNA 分子中开始复制的核苷酸序列称为复制起点或复制原点。
二、问答题
9． 活细胞都有合成腺苷酸和鸟苷酸的能力，但正常情况下为何不会造成这些核苷酸的积累？
【答案】在正常情况下，嘌呤核苷酸的从头合成受气两个终产物腺苷酸和鸟苷酸的反馈控制。主要控制点有三个。第一个控制点在合成途径的第一步反应，即氨基被转移到5-磷酸核糖焦磷酸上以形成5-磷酸核糖胺。催化该反应的酶是一种变构酶，它可被终产物无论是
或是
的过量积累均会导致由
的形成。反之，制点分别位于次黄苷酸后分支途径的第一步反应，这就使得形成，而不影响和所抑制。因此，
开始的合成途径第一步反应的抑制。另两个控过量的变构效应仅抑制其自身的的生物合成。的积累抑制其自身的形成，而不影响
所以活细胞虽然都有合成腺苷酸和鸟苷酸的能力，却不会造成这种核苷酸的积累。
10．过氧化氢酶的值为当底物过氧化氢的浓度为时，求在此浓度下，过氧化氢酶被底物所饱和的百分数。
【答案】所谓酶被底物饱和的百分比即是反应速度与最大反应速度的百分比。根据米氏方程知：
11．什么激素可分为水溶性激素（如肾上腺素）和脂溶性激素（如固醇类激素）。大部分水溶性激素不进入靶细胞里，而是通过作用于细胞表面的受体发挥它的效应；脂溶性激素不仅能进入靶细胞，而且能在细胞核内发挥作用。两类激素作用的模式与它们的溶解性、受体位置有什么相关性？
【答案】水溶性激素不易穿过细胞膜，所以它与靶细胞表面的受体结合，激发细胞内的第二信使（如）形成，通过第二信使发挥作用；脂溶性激素可以通过细胞膜进入细胞内，与细胞内受体结合，作用于影响基因表达。
12．—基因的编码序列中发生了一个碱基的突变，那么这个基因的表达产物在结构、功能上可能发生哪些改变？
【答案】（1）基因的编码产物中可能有一氨基酸发生改变，突变成另外一种氨基酸；（2）由于遗传密码的简并性， 虽然碱基改变，但基因的编码产物可能不变；（3）基因的编码产物可能变短，即突变成终止密码子而终止翻译。
13．什么是单糖的异构化作用？
【答案】单糖的异构化作用是指单糖在弱碱或稀碱溶液中，分子内原子或基团发生重排，转
变为另一种单糖的反应。例如，将葡萄糖置于稀碱溶液中，在常温下，可转变成果糖、山梨糖和甘露糖，反应如下。
在式子中，葡萄糖可通过烯醇化产生1，2-烯醇体或2, 3-烯醇体的中间产物，然后转变为其他单糖。在这个异构化反应的平衡体系中，主要成分是葡萄糖和果糖，其他单糖较少。
14．蛋白质的a-螺旋结构有何特点？
【答案】（1）多肽链主链绕中心轴旋转，形成棒状螺旋结构，每个螺旋含有
基，螺距为成氢键。
（3）天然蛋白质的. 螺旋结构大多为右手螺旋。
15．是不是所有的酶都遵守米氏方程，哪类酶不遵守? 他们的反应速度与底物浓度的曲线有什么区别？
【答案】并不是所有的酶都遵守米氏方程，别构酶就是一种。在反应速度与底物浓度的关系图中，别构酶动力学曲线呈S 形，符合米氏方程的酶的动力学曲线呈双曲线形。别构酶通常由多个亚基构成，底物或效应因子与一个亚基结合会对另一个亚基的结合行为造成影响。
16．确定一个酶催化反应的的困难之一需要很高的底物才能使酶完全饱和，需要多大的底物浓度（以Km 的倍数表示）才能得到初速度的
【答案】当
可得：
当
当时，有方程：时，有方程： 时，由米氏方程： 氨基酸之间的轴心距为 个氨基酸残（2）螺旋结构的稳定主要靠链内氢键，每个氨基酸的N-H 与前面第四个氨基酸的C=0形