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问题:

[单选,A4型题,A3/A4型题]

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑()

A . A.脑苷脂沉积症
B . B.肝豆状核变性
C . C.半乳糖血症
D . D.糖原累积症
E . E.脂肪肝

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为() A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒。 B.进行肝移植手术。 C.酶替代治疗。 D.保肝+控制感染和酸中毒。 E.控制酸中毒。 中耳增压的主要机制不包括() A.鼓膜有效振动面积是镫骨底板面积的17倍。 B.锥形鼓膜弧度的增压作用。 C.听骨链的杠杆作用。 D.镫骨肌收缩的增压作用。 E.咽鼓管的扩音作用。 对声音骨传导的叙述正确的是() A.声波作用于颅骨,整个头颅包括耳蜗作为一个整体而反复振动称移动式骨导。 B.声波振动经颅骨传到耳蜗壁,耳蜗壁随着声波疏密时相而膨大与缩小称压缩式骨导。 C.频率低于8000Hz的声波振动颅骨时,移动式骨导起主要作用。 D.频率高于8000Hz的声波振动颅骨时,压缩式骨导起主要作用。 E.在正常听觉功能中,由骨导传入耳蜗的声能甚微。 什么是带虫免疫和伴随免疫?各举一例。 多发性骨髓瘤患者出现咳嗽,咳痰,气急,胸片检查发现病变后行CT检查如图,最可能的诊断为() A.肺部感染。 B.两肺结核。 C.骨髓瘤转移肺部。 D.肺淀粉样变性。 E.肺转移瘤。

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑()
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