2018年第二军医大学南京军区总医院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
2． 阻遏蛋白。
【答案】阻遏蛋白是指一种依赖于钙的蛋白激酶，酶蛋白与钙结合引起酶分子构象变化，调节酶的活性。如磷酸化酶激酶是一种依赖于钙的蛋白激酶。
3． 高血氨症（hyperammonemia ）。
【答案】高血氨症是指尿素循环中有关的任何一种酶活性完全或者部分缺乏，都会导致其底物在体内过度积累，造成血氨浓度明显升高的一种症状。
4． 无效合成（abortive synthesis）。
【答案】无效合成是指原核生物转录起始过程中，在进入真正的转录延伸之前，RNA 聚合酶往往会重复催化合 成并释放短的RNA 分子，长度一般在6核苷酸左右的现象。
5． 环化核苷酸。
【答案】环化核苷酸，又称环核苷酸，
是指单核苷酸分子中的磷酸基分别与戊糖的
形成酯键从
而形成的磷酸内酯的结构。
6． 表达载体（expression vector）。
【答案】表达载体是指为使插入的外源DNA 序列可转录，进而翻译成多肽链而特意设计的克隆载体。
7． 脂类（lipids ）
【答案】脂类是指脂肪、类脂及其衍生物的总称。
8． 拼接体（spliceosome ）。
【答案】拼接体是由mRNA 前体、各种拼接因子、5种snRNP 等在细胞核内按照一定次序组装起来的超分子复合物，是拼接反应发生的场所。
二、问答题
9． 如果用尿嘧啶-N-糖苷酶缺陷的大肠杆菌菌株（ung-）或dUTPase 缺陷的大肠杆菌菌株（dut-）
3 重复冈 崎利用[H]-脱氧胸苷所做的脉冲标记和追踪实验，实验结果会有什么变化？请解释原因。
【答案】冈崎实验得到的DNA 标记片段不仅包括由于后随链不连续合成产生的冈崎片段，还包括由于dUTP 的参入而诱发细胞内的碱基切除修复系统切开DNA 链产生的DNA 片段。如果用缺陷的大肠杆菌菌株重复同崎实验，则参入的U 不能被尿嘧啶-N-糖苷酶识别并切去尿嘧啶碱基，不会产生对内切核酸酶敏感的无碱基位点，因而实验只能得到由于后随链不连续合成产生的网崎片段，标记的DNA 片段数量减少。
如果用dUTPase 缺陷的大肠杆菌菌株重复冈崎实验，则细胞内的dUTP 不会被dUTPase 水解而含量増加，有更多的U 参入正在合成的DNA 中，因而实验中得到的由于dUTP 的参入而产生的DNA 片段将增加， 加上由于后随链不连续合成产生的冈崎片段，标记的DNA 片段数量将増加。
10．怎样通过实验证实DNA 复制是双向复制还是单向复制？
【答案】通过放射自显影的方法确定。在复制开始时将E.
放在含低放射强度
培养基中生长，
数分钟后，移置含高放射性强度3H-脱氧胸苷的培养基中生长；经过一段时间后，进行放射自显影。在图像上可以看到，复制起始区的放射性标记密度低，感光还原的银颗粒密度低；继续的合成区放射性标记密度高，银颗粒 密度高。若中间密度低，两端密度高，则DNA 的复制为双向；如果起始部位既有高密度也有低密度，就表明 DNA 的复制为定点单向。研宄证明多数细胞的DNA 的复制为定点双向。但也有一些例外，如噬菌体质粒和真核细胞的线粒体等DNA 为单向复制。
11．当胞浆中脂肪酸合成量盛时，线粒体中脂肪酸氧化就会停止，为什么？
【答案】主要是因为脂肪酸合成产生出的丙二酸单酰用，
这样长链的脂酰
的含量就会很多，脂酰可以抑制肉碱脂肪酰转移酶的作就不能转入到线粒体中。当脂肪酸的合成旺盛时，
胞浆中的丙二酸卓酰被阻断在胞浆中，所以氧化就不能进行。
和活的脂肪酸分解代谢与合成代谢是协同受到调控的。脂肪酸分解代谢的调控主要是由线粒体控制脂肪酸进入粒体内。脂肪酸进入细胞后，在细胞溶胶中，在硫激酶的催化下先被乙酰化，形成脂酰，脂酰进入线粒体的调节是以脂酰
的抑制。 就会处于一个较高的水平，这样就可以从线粒体不能进入线粒体为依据，即它必须先转化为脂酰肉碱，才可以穿越线粒体的内膜，这个反应是在肉碱脂酰转移的催化下完成的，而肉碱脂酰转移强烈地受到丙二酸单酰而丙二酸单酰样当胞浆中脂肪酸合成旺盛时，丙二酸单酰为脂肪酸合成产生的第一个中间体，在脂肪酸合成中担着重要的角色，这
内膜的运送系统上关闭脂肪酸的氧化，如此。可以防止耗能性的无效循环。
12．常见的呼吸链电子传递抑制剂有哪些？它们的作用机制是什么？
【答案】（1）鱼藤酮（rotenone ）、阿米妥（amytal ）以及杀粉蝶菌素A （piericidin-A ）, 它们的作用是阻断电子由NADH 向辅酶Q 的传递。鱼藤酮是从热带植物（Deni?e/Z中rica ）的根中提取出来的化合物，它能和NADH 脱氢酶牢固结合，因而能阻断呼吸链的电子传递。鱼藤酮对黄素蛋白不起作用，所以鱼藤酮可以用来鉴别NADH 呼吸链与
相竞争，从而抑制电子传递。
（2）抗霉素A （antimycin A）是从链霉菌分离出的抗菌素，它抑制电子从细胞色素b 到细胞色素的传递作用。
（3）氰化物、一氧化碳、叠氮化合物及硫化氢可以阻断电子由细胞色素向氧的传递作用，这也就是氰化物及一氧化碳中毒的原因。
13．根据结构与催化机制（而不是根据被驱动的离子类型），说出三类驱动离子的ATP 酶名称。
【答案】三类驱动离子的ATP 酶，即P 型荥、F 型栗和V 型泵。它们的基本功能是通过水解ATP 提供的能量转运离子，或是通过离子梯度合成ATP 。P 型栗或P 型ATPase ，运输时需要磷酸化，包括泵V 型栗或V 型ATPase , 主要位于小泡的膜上，泵；如溶酶体膜中的泵，运输时需A TP 供能，但不需要磷酸化；F 型泵或F 型ATPase , 这种泵主要存在于细菌质膜、线粒体膜和叶绿体膜中，它们在能量转换中起重要作用，是氧化磷酸化或光合磷酸化偶联因子。F 泵工作时不消耗ATP , 而是将ADP 转化成ATP , 但是它们在一定条件下也会具有A TPase 活性。
14．简要说明嘌呤和嘧啶核苷酸合成的调节。
【答案】（1）嘌呤核苷酸合成的调节：①催化嘌呤核苷酸合成的磷酸核糖焦磷酸（PRPP ）转酰胺酶是一个变构 酶，受AMP 和GMP 的反馈抑制；②催化次黄嘌呤核苷酸（IMP ）氧化成黄嘌呤核苷酸（XMP ）的次黄嘌呤核 苷酸脱氢酶，其活性受过量GMP 的抑制；③在GTP 供能的条件下，催化次黄嘌呤核苷酸（IMP ）与天冬氨酸生 成腺苷酸琥珀酸（SAMP ）的腺苷酸玻珀酸合成酶，受过量AMP 的抑制。
（2）嘧啶核苷酸合成的调节：①氨甲酰磷酸合成酶II （CPS-II ）受UMP 的反馈抑制；②天冬氨酸转氨甲酰酶（ATCase ）是别构酶，受ATP 的正调控和CTP 的负调控；③CTP 合成酶受产物CTP 的负调控。
15．泛肽怎样标记选择降解的蛋白质？
【答案】
泛肽标记选择降解的蛋白质是一个依赖
细胞内源蛋白。其具体过程是：
（1）泛肽羧基末端以硫酯键偶联泛素活化酶（2）泛肽转接到泛肽载体蛋白（3）泛肽-蛋白连接酶并释放 该反应需要供能； 的蛋白水解过程，主要针对半寿期短的呼吸链。阿米妥的作用与鱼藤酮相似，但作用较弱，可用作麻醉药。杀粉蝶菌素A 是辅酶Q 的结构类似物，由此可以与辅酶Q 催化泛素从E2转移，并与待降解蛋白的赖氨酸氨基形成酰胺键