2018年新乡医学院平煤神马医疗集团总医院306西医综合[专业硕士]之生物化学考研仿真模拟五套题
● 摘要
一、名词解释
1． 苯丙酮尿症。
【答案】
苯丙酮尿症又称症，是一种氨基酸代谢缺陷症。患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导
酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，
而是与
后由尿排出体外。该症属于代谢遗传病，患者应限制摄入苯丙氨酸。
2． 整体水平调控。
【答案】整体水平调控是生物体调控机体代谢的一种方式。高等动物不仅有完整的内分泌系统，而且还有功能复 杂的神经系统。在中枢神经的控制下，或者通过神经递质对效应器直接发生影响，或者通过改变某些激素的分泌，调控某些酶的活性来调节某些细胞的功能状态，并通过各种激素的互相协调而对整体代谢进行综合调控，这种调控称为整体水平调控。
3． 高脂蛋白血症。
【答案】高脂蛋白血症是一种由于血中脂蛋白合成与清除混乱引起的疾病。血浆脂蛋白代谢
异常可包括参与脂蛋白代谢的关键酶，载脂蛋白或脂蛋白受体遗传缺陷，也可以由其他原因引起。
4． 自发突变（spontaneous mutation）。
【答案】自发突变是指由生物体内在因素引起的突变。
5． 后随链（lagging strand）。
【答案】后随链是指DNA 半不连续复制过程中，延伸方向与复制叉前进方向相反、由合成的一系列短的DNA 片段（冈崎片段）连接而成的新生链。
6． 鹏值（iodine number）。
【答案】碘值又称碘价，是100g 脂质样品所吸收的碘的克数，通常用它来表示油脂中脂酸的不饱和程度。
7． 生物氧化（biological oxidation）。
【答案】生物氧化是指生物体内有机物质氧化而产生大量能量的过程。生物氧化在细胞内进行，氧化过程消耗氧放出二氧化碳和水，所以有时也称之为“细胞呼吸”或“细胞氧化”。生物氧化包括：
有机碳氧化变成底物氧化脱氢、氢及电子通过呼吸链传递、分子氧与传递的氢结成水；
在有机物被氧化成
8． 球状蛋白。
和的同时，释放的能量使ADP 转变成A TP 。 【答案】球状蛋白是指多肽链所盘绕成的立体结构为程度不同的球状分子的一类蛋白质。
二、问答题
9． 某些蛋白质激酶只有在其活性中心的Ser 或Thr 磷酸化才有活性。有人使用定点突变的技术将上述激酶相应的Ser 或Thr 突变成Glu 后，发现也有活性了，请你给出合理的解释。如果人类细胞发生这样的突变，会有什么样的后果，为什么？
Ser 或Thr 因为磷酸化导致其构象发生变化而被激活，构象变化的根本原因是磷酸基【答案】
团带有负电荷，如果Ser 或Thr 突变成Glu , 因为Glu 的侧链基团也带负电荷，而且其大小与磷酸化的Ser 差不多，故也可能引起类似的构象变化，而导致酶被激活。
这种激活将会是组成型激活，因为它不像磷酸化的Ser 或Thr , 可以被磷酸酶水解掉带负电荷的磷酸基团，所以后果将会一直导致细胞内它作用的靶蛋白的磷酸化，从而使细胞功能紊乱，甚至导致细胞癌变或死亡。
10．已知某蛋白质由二条肽链组成。你是否能设计一个简便的实验，用来判断二条肽链之间是以共价键相连的，还是以非共价键相连的。
【答案】判断二条肽链之间是否以共价键相连，就是判断是否有链间二硫键。测定蛋白质中二硫键的经典方法是对角线电泳。此方法先是用专一性适中的蛋白质水解酶，将蛋白质降解为若干片段。随后进行二维纸电泳，在第 一向电泳后，用挥发性的还原剂处理，然后进行第二向电泳（电泳条件与第一向相同）。经显色后，在对角线上 的肽段均不含有二硫键，而偏离对角线的肽
段是形成二硫键的肽段，测定有关肽段的氨基酸组成，即能确定蛋白 质肽链中二硫键配对的情况。
11．氨造成脑损害的确切机制尚不清楚。试根据氨对产能代谢中某些关键中间物水平的影响提出一种可能的机制。
【答案】脑细胞严重地依赖于糖代谢提供能量。氨在细胞内的积累可导致下面的反应发生：
12．假设用对葡萄糖的任意一个或几个碳原子进行标记，当用酵母从葡萄糖发酵生产乙醇时，的放射性最高而乙醇的放射性最低？
和乙醛，后者经乙醇脱氢酶催化转
与）生成乙醇。
欲使
葡萄糖的
）
转变为另外两个碳原子
（采用什么方法标记可使得【答案】根据糖酵解反应过程，
丙酮酸氧化脱竣产生变成乙醇，即丙酮酸羧基碳原子
（
与的放射性最高而乙醇的放射性最低，
则要葡萄糖的
标记尽可能地转移到丙酮酸
原子经酵解可代谢为丙酮酸羧基碳原子，因此标记这两个碳原子可达到目的。
13．简述核酸分离纯化的原则和大致步骤。
【答案】（1）核酸分离纯化最重要的原则有两个：①保持核酸分子一级结构的完整性；②防止核酸分子的生物降解。
（2）核酸分离的大致步骤是：①破碎细胞；②有机溶剂（如苯酚、酚氯仿、异戊醇以及SDS ）变性蛋白，反复抽提，获得核酸制品；③密度梯度离心进一步分离不同构象的核酸；④柱层析分离变性核酸与天然核酸。
此外，还有一些特殊方法用于提纯特定的核酸。例如
，可以用亲和层析和免疫法分离纯化，用纯的RNase 处理除去DNA 中混杂的少量RNA 。
14．请指出血糖的来源与去路。为什么说肝脏是维持血糖浓度的重要器官？
【答案】（1）血糖的来源有糖异生、食物糖的吸收和肝糖原分解。
血糖的去路有氧化分解，合成肌、肝糖原，合成脂肪，非必需氨基酸及其他如核糖等物质。 肝脏是维持血糖浓度的主要器官：①调节肝糖原的合成与分解；②饥饿时是糖异生的重要器官。
15．蛋白质的氨基酸排列顺序和核酸的核苷酸排列顺序，生物功能有怎样的关系? 蛋白质的氨基酸排列顺序和它们的立体结构有什么关系？
【答案】蛋白质的一级结构是由基因编码的。蛋白质的氨基酸排列顺序总体而言是由基因中的核苷酸排列顺序所决定的。然而，在有相当数量的基因在转录成mRNA 后，以及在翻译为肽链后，在这两个不同水平上还存在着后加工，包括转录后加工和翻译后加工，因此成熟蛋白质中的氛基酸顺序和基因中的核昔酸顺序不一定是对应的。蛋白质的立体结构在很大程度上由氨基酸序列所决定，但是也不能忽略环境因素对蛋白质立体结构的影响，如疯牛病发生时，相同氨基酸顺序的肽链却产生了不同的立体结构。
蛋白质的生物功能与蛋白质的立体结构密切相关，在通常的生理条件下，可以认为蛋白质的氨基酸顺序决定了蛋白质的立体结构，进而决定了蛋白质的生物学功能
16．酶在细胞跨膜运输中具有什么意义？
【答案】酶在细胞跨膜运输中具有三个重要作用：
+（1）维持了细胞Ma 离子的平衡，
抵消了
（2
）在建立细胞质膜两侧
（3
）
在膜的内侧有
位点。
离子的渗透作用； 离子浓度梯度的同时，为葡萄糖协同运输泵提供了驱动力； 泵建立的细胞外电位，为神经和肌肉电脉冲传导提供了基础。
是由两个大亚基（
亚基）和两个小亚基（
亚基）组成。亚基是跨膜蛋白，
结合位点，
细胞外侧有乌本苷（）结合位点；在
亚基上有和结合
酶在细胞跨膜运输中具有重要的意义。