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一、名词解释

1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。

【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

2． 液态镶嵌模型（fluid mosaic model）。

【答案】液镶嵌模型是指一种生物膜结构的模型。它认为生物膜是磷脂以疏水作用形成的双分子层为骨架，磷脂分子是流动性的，可以发生侧移、翻转等。蛋白质分子镶嵌于双分子层的骨架中，可能全部埋藏或者部分埋藏，埋藏的部分是疏水的，同样，，蛋白质分子也可以在膜上自由移动。因此称为流动镶嵌模型。

3．

【答案】是指核酸分子在发生热变性的时候，有一半双螺旋被破坏时候的温度。

4． 乳清酸尿症（oroticaciduria ）。

【答案】乳清酸尿症是一种遗传性疾病。由于患者体内缺乏乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶，使嘧啶合成的中间产物乳清酸不能进一步代谢而堆积所致。

5． Edman 降解法（gdmandegradation ）。

【答案】Edman 降解法，又称苯异硫氰酸酯法，是指从肽链的游离的

的序列的过程。末端测定氨基酸残基末端氨基酸被苯异硫氰酸酯（PITC ）修饰，然后从肽链上分离修饰的氨基酸，再用乙酸乙酯抽提后，可用层析等方法鉴定。余下一条缺少一个氨基酸残基的完整的肽链再进行下一轮降解鉴定循环。

6． 操纵子。

【答案】操纵子是指由一个或多个相关基因以及调控他们转录的操纵基因和启动子序列组成的基因表达单位。

7． 核心酶。

【答案】核心酶是指没有亚基的RNA 聚合酶。大肠杆菌的RNA 聚合酶全酶由5个亚基组成

8． 折叠。 【答案】折叠是蛋白质中常见的一种二级结构，折叠结构的肽链几乎是完全伸展的，邻近两链以相同或相反方向平行排列成片状结构。两个氨基酸残基之间的轴心距为0.35nm 。折叠结构的氢键是由邻近两条肽链中一条的CO 基团与另一条的NH 基之间所形成。

二、问答题

9． 已在某些噬菌体的DNA 分子上发现了下面的碱基取代：

（1）dUMP 完全取代了 dTMP ;

（2）5-羟甲基脱氧尿苷酸完全取代了 dTMP ;

（3）5-甲基脱氧胞苷酸完全取代dCMP 。根据上述任何一种情况，写出由噬菌体基因组编码的导致上述取 代反应发生的酶。

【答案】（1）胸苷酸合成酶的抑制蛋白和dUTPase 的抑制蛋白。

（2）dUMP 羟甲基化酶和羟甲基胞苷酸激酶。

（3）CMP 甲基化酶。

10．组蛋白是基因家族的一个很有代表性的例子。不论是核心组蛋白还是H1组蛋白，在他们之间都表现有同源性。而且，复杂的真核生物在基因组上通常具有许多（几十个到几百个）有功能的组蛋白基因。

（1）试解释这样的基因家族形成的可能机制。

（2）为什么复杂的真核生物需要如此多拷贝的组蛋白基因？

【答案】（1） 一个远古的组蛋白基因通过某种非同源重组事件或一次罕见的转位事件而复制出一个新的拷贝。一旦重复一次，还可通过进一步的非同源重组和非等位交叉而扩大拷贝数。有时，一次非同源重组可导致这个基因 家族分散到其他染色体上。

（2）多个拷贝的组蛋白基因允许在S 期可以快速转录出大量的组蛋白mRNA 。

11．鸟氨酸循环中的产物尿素中的两个氮原子分别来自于哪几种分子，为什么？

【答案】在鸟氨酸循环的过程中，尿素中的两个氮原子分别来自谷氨酸和天冬氨酸。整个过程需要消耗4个高能磷酸键。

12．在体外无细胞复制体系中，如果用

【答案】将添加在RNA 引物的取代ATP ; 对DNA 复制会有什么影响？ 端，导致末端终止，使DNA 复制受阻，因为无法对下一个核苷酸的磷酸亲核进攻。

13．为什么糖摄入量不足的爱斯基摩人，从营养学的角度看，吃含奇数碳原子脂酸的脂肪比含偶数碳原子脂酸的脂肪好？

【答案】因为奇数碳原子脂酸降解最后产生丙酰CoA , 这个化合物进一步代谢生成琥珀酰

CoA ，琥珀酰CoA 将减轻爱斯基摩人糖的缺乏，并且因为增加了三羧酸循环中间物的水平因而减轻了伴随而来的酮症。

14．写出血糖的来源去路。

【答案】（1）血糖来源主要包括；①食物经消化吸收的葡萄糖；②肝糖原分解；③糖异生。

（2）血糖去路主要是：①氧化供能；②合成糖原；③转化为脂肪和某些非必需氨基酸；④转变为其他糖类化。

15．碘乙酸是有效的巯基烷化剂，能抑制糖酵解途径的特定步骤。写出碘乙酸抑制糖酵解的反应，包括酶和辅酶，以及为什么碘乙酸可以抑制该步反应。

【答案】甘油醛-3-

磷酸二磷酸甘油酸催化该反应的酶是甘油醛-3-磷酸脱氢酶，其活性中心的巯基能与底物形成共价中间物，而碘乙酸与该巯基的结合将阻止这一共价中间物的形成，使甘油醛-3-磷酸不能被氧化，结果导致糖酵解途径被抑制。

16．当卵白蛋白mRNA 在核糖体上被翻译时，将会有多个核糖体先后从信使分子的一端移向另一端。（1）核糖体是从信使分子的多个相同的多肽同时被合成，离信使 分子

子的ATP?

【答案】（1）核糖体是从信使分子的

（2）卵白蛋白多肽链合成的方向是从（3）在多核糖体中，离信使分子末端移向 末端。 还是从远的多肽分子大，还是以（2）卵白蛋白多肽远的多肽分子大？链合成的方向是从C-末端移向N-末端，还是从N-末端移向C-末端？（3）在多核糖体中，将有（4）如果只考虑蛋白质合成本身，就单一卵白蛋白多肽链合成而言，合成该蛋白质消耗了多少分端远的多肽分子大。

（4）氨基酸本身是不活泼的，也不能直接与它专一的tRNA 结合，而氨酰-tRNA 是氨基酸的激活形式，这 就需要专一性的氨酰-tRNA 合成酶催化相应的氨酰-tRNA 的形成，以便在mRNA 密码子的指导下使氨基酸参与 到多肽链中；此外，氨酰-tRNA 合成酶具有第二套密码子的功效，为蛋白质合成的准确性提供进一步的保障。

三、论述题

17．假定有人得到了酵母复制起始复合物（ORC ）与DNA 的共结晶结构。结构显示200bp 的DNA 环绕在ORC 被包装成3个完整的右手螺旋。现在拟将ORC 装配到环形的含有ARS 的8kb 的质粒上。在装配之前，质粒平均有10个负超螺旋。在装配之后，拟使用酚/氯仿抽取，回收DNA , 进行凝胶电泳（提示DNA 环绕在核小体被包装成左手螺旋）。

（1）在抽取之后，质粒DNAL 值、T 值和W 值是多少？（松弛型B-DNA 每圈10.5bp ） （2）指出被抽取的DNA 在没有EB 的琼脂糖凝胶电泳后的位置。

（3）在电泳期间，如果加入EB 并逐步増加EB 的量，质粒的泳动会有何改变？