肝豆状核变性目前最常用的药物是（） 青霉胺。 盐酸三乙撑四胺。 硫酸锌。 左旋多巴。 安坦。
肝豆状核变性时铜在肝内的贮积开始于（） A.学龄期。 B.学龄前期。 C.幼儿期。 D.青春期。 E.婴儿期。
人体内铜的主要代谢部位是（） 肝脏。 脾脏。 肾脏。 肠道。 胰腺。
5岁患儿因体格和智力发育落后来诊，体检身材矮小，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁低，外耳小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，通贯手，听诊心脏有杂音，患儿最需作下列哪项检查（） 染色体核型分析。 血清T3、T4检测。 智力测定。 超声心动图检查。 头颅CT。
粘多糖病的分型依据为（） A.酶缺陷。 B.临床表现。 C.基因型。 D.酶缺陷+临床表现。 E.基因型+临床表现。
肝豆状核变性特有的体征为（）
