问题:
[单选] 下列关于小舞蹈病的叙述错误的是()
约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现。由于多发病于链球菌感染后2~3个月,甚至半年后,所以发病时链球菌血清学检查常为阴性。部分患者可见白细胞增加,血沉加快,C反应蛋白效价提高,抗“O”滴度增加。CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号。咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌。
问题:
[单选] 关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是()
患者应卧床休息,保持安静,注意保证营养。给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗。对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗。患者舞蹈样动作常在病后2~4周内加重,3~6个月内自行缓解,且无复发。适当的治疗可缩短病程。
问题:
[单选] 关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是()
从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合。进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深蓝色。循环中的铜绝大多数结合在CP上,约70%CP存在于血浆中,其余在血管外。铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外。
问题:
[单选] 关于Wilson病的起病方式叙述错误的是()
起病多缓慢,少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病。多于青少年期起病,少数可于成年期起病,发病年龄在4~50岁。以肝脏症状起病者平均年龄11岁,以神经症状起病者平均年龄19岁。即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状。少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状。
问题:
[单选] 关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是()
是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起。可见于95%~98%的肝豆状核变性患者。大多数见于双眼,个别见于单眼。位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大。
问题:
[单选] 关于Wilson病的实验室检查错误的是()
血清CP值降低。铜氧化酶活性减低。24h尿铜含量降低。血清铜降低。肝铜含量增加。
问题:
[单选] 关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是()
以锥体外系症状为主要表现者,早期可无肝功能异常。无论有无临床症状,约96%患者有骨关节X线异常。颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶,特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性。离体皮肤成纤维细胞培养,患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组。基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性。
问题:
[单选] 关于青霉胺应用的叙述错误的是()
可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出。在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性。能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白。部分患者需终生服药,但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效。患者首次使用应作青霉素皮试,阴性才能使用。
问题:
[单选] 关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是()
肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺,症状明显者可用复方多巴制剂。精神症状明显者应予抗精神病药物。抑郁症状明显者可用抗抑郁药。如有智能减退可用促智药。肝功损害明显时加用保肝药,肝功正常者无须护肝治疗。
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[单选] 对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是()
过量铜在肝内沉积,导致肝细胞变性,并含有铜颗粒,表现形成大小不等的结节或假小叶。门静脉回流受阻,导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等。脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少。此类患者应加大青霉胺用量,以度过危险期,促进病情早日改善。晚期患者应行脾切除术,经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。