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问题:

[单选,案例分析题] 迪谢内肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)的主要临床特点是:只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状,2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为()

A.常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传。性连锁隐性遗传。X连锁显性遗传。线粒体遗传。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,须进一步检查(提示神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)()

A.脑脊液检查。血运动神经元存活基因(SMNgenE.检测。血雄激素受体基因检测。颈椎MRI。肌肉活检。神经活检。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()

A.空腹血糖。脑脊液检查。神经节苷脂抗体。颈部MRI。神经传导+肌电图。肌肉活检。

问题:

[多选,案例分析题] 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()

A.胸锁乳突肌。上肢肌。下肢肌。胸段脊旁肌。舌肌。肛门括约肌。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。诊断是(提示血SMNgene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)()

A.多灶性运动神经病。肯尼迪病(KennedydiseasE.。运动神经元病。颈椎病。脊肌萎缩症。周围神经病。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,62岁,因“左下肢活动不利3d”来诊。颅脑CT:右侧基底核区可见一圆形低密度影,边界欠清,直径约0.5cm,中线结构居中。最敏感的检查方法是()

A.脑电图。颅脑CT(平扫)。颅脑CT(增强)。颅脑MRI。脑血管造影。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,42岁,临床诊断“脑梗死,颈动脉夹层”,拟给予华法林治疗。口服华法林期间国际标准化比值应控制于()

A.1左右。2~3。3~4。32~43s。2~4g/L。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,42岁,临床诊断“脑梗死,颈动脉夹层”,拟给予华法林治疗。进一步检查得到如下结果,其中异常的是()

A.血尿酸320μmol/L。血清同型半胱氨酸41μmol/L。空腹血糖4.1mmol/L。HbA1c8%。低密度脂蛋白1.6mmol/L。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,21岁,因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩,缓慢进展,自觉前臂肌肉抽搐,无明显无力,不影响书写和提物等。既往体健,否认脊髓灰质炎病史,家族史无特殊。神经系统查体:双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩,左手明显,肌力正常;四肢腱反射对称引出,双侧深、浅感觉对称、正常,双侧病理反射未引出。神经电生理检测:上下肢神经传导测定正常;肌电图示双上肢神经源性损害(C7、C8水平)。对明确诊断最有意义的检查是()

A.空腹血糖。血清肌酸激酶。神经节苷脂抗体检测。脑脊液检测。颈部过度屈曲位MRI。

问题:

[单选,案例分析题] 患者男,31岁,因“双侧肢体对称性瘫痪8d”来诊。无肢体麻木。发病前2周曾有腹泻史。查体:双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力减低,双侧腱反射(++)、对称,全身深、浅感觉正常。实验室检查:尿、粪常规正常;血GM1-IgG(+)。神经传导测定:上下肢周围神经损害,双侧正中神经、尺神经、腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位明显下降,运动传导速度正常,双侧正中神经、尺神经、腓肠神经、腓总神经感觉传导测定正常;双侧尺神经F波出现率下降;肌电图正常。下一步应检查()

A.血清钾测定。空腹血糖。脑电图。复查肌电图和神经传导速度,脑脊液检测。颅脑MRI。