问题：
[单选,共用题干题] 患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是（）
A.阿司匹林耐量试验（＋）。血小板黏附率降低。FⅧ：C降低。FIX：C降低。vWF：Ag降低。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。为明确诊断，必须进行的检查是（）
A.网织红细胞计数。凝血四项。血清铁蛋白。血红蛋白电泳。鼻窦CT（冠状位＋水平位）。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。关于血管性血友病（vWD）的治疗措施，叙述错误的是（）
A.应用抗血小板聚集（如阿司匹林）药物。输注冷沉淀物10U·kg-1·d-1。输注1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）。应用抗纤溶药物。鼻出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）
A.血小板形态检查。血小板黏附率。FVⅢ：C检测。vWF：Ag检测。骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是（）
A.发病年龄愈小，预后愈差。受累器官愈多，预后愈差。与受累器官的功能有无损害无关。初期对联合化疗反应较差者预后较差。部分韩-薛-柯病（HSC.患儿，可有永久性尿崩。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。最有助于该诊断的检查是（）
A.眼底检查。甲状腺摄碘率、T、T和TSH检测。空腹血糖。头部肿物穿刺或手术标本发现组织细胞。骨髓穿刺细胞涂片检查。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。朗格汉斯细胞组织细胞增生症的确诊条件是（）
A.电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和（或）CD1a抗原（＋）。皮疹压片或组织活检发现组织细胞。穿孔素蛋白（＋）。细胞因子“风暴”。自然杀伤（NK）细胞减少。
问题：
[单选,共用题干题] 6岁女孩，因发热2周就诊。查体：发育营养差，面色苍白，体温39.2℃，双下肢皮肤有散在小淤点，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺（－），腹软，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血常规：白细胞15×10／L，中性占78％，血红蛋白95／L。尿常规：RBC（+），web偶见，蛋白（±）。心电图：Rv534ml。目前临床诊断还应考虑（）
A.合并感染性心内膜炎。合并心力衰竭。合并尿路感染。合并急性肾炎。以上都不对。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，4岁，因“发热3周”来诊。查体：T39℃；发育营养差，面色苍白，双下肢皮肤有散在小淤点；胸骨左缘第3~4肋间有Ⅳ/Ⅵ级收缩期粗糙杂音，P2不亢进；肺（－）；腹软，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常规：RBC（＋），WBC偶见，蛋白（＋）。ECG：V5导联R波3.5mV。该患儿罹患的先天性心脏病为（）
A.房间隔缺损。室间隔缺损。动脉导管未闭。法洛四联症。肺动脉狭窄。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，4岁，因“发热3周”来诊。查体：T39℃；发育营养差，面色苍白，双下肢皮肤有散在小淤点；胸骨左缘第3~4肋间有Ⅳ/Ⅵ级收缩期粗糙杂音，P2不亢进；肺（－）；腹软，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常规：RBC（＋），WBC偶见，蛋白（＋）。ECG：V5导联R波3.5mV。需要的治疗是（）
A.地高辛。利尿药。抗生素。手术。输血。
