问题：
[多选] 关于脊髓小脑共济失调（SCA）的流行病学，叙述正确的有（）
我国最常见的SCA是SCA3。DRPLA在日本和北美多见，而在中国和欧洲罕见。近50%的共济失调是散发的。SCA1在意大利较多，而在古巴最常见的是SCA2。某些隔离地区的高患病率可能是奠基者效应的结果。
问题：
[多选] 关于发作性共济失调（EA），叙述正确的有（）
EA2常伴肌纤维颤搐。EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时，EA2则持续数小时至数天。EA7的发作随年龄增长而加重，发作间期多无阳性体征。首选治疗是乙酰唑胺，可选用4-氨基吡啶。EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调（SCA.6是等位基因疾病。
问题：
[多选] 关于共济失调的治疗，叙述正确的有（）
A.共济失调伴维生素E缺乏症（AVED.的治疗为口服维生素E600~2400mg/d。B.乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调（SCA.6和发作性共济失调。C.口服辅酶Q10300~3000mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情。D.遗传性共济失调只能对症治疗。E.发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。家族中患者发病年龄逐代提前，称为（）
A.个体差异。表型变异。遗传异质性。CAG动态突变。遗传早现。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。最具有诊断价值的是（）
A.血维生素E含量检测。B.SCA编码区CAG重复次数检测。C.常规突变SCA基因序列分析。D.神经病理检查。E.诊断性治疗。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。最可能的诊断是（）
A.多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调。B.非编码区扩增脊髓小脑共济失调。C.常规突变脊髓小脑共济失调。D.脊髓小脑共济失调伴轴索神经病。E.弗里德赖希共济失调。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。该家系的遗传模式符合（）
A.常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。性连锁显性遗传。性连锁隐性遗传。线粒体遗传。
问题：
[单选,共用题干题] 患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。
问题：
[单选,共用题干题] 患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。实验室检查：血VitE0.7g/L。为鉴别诊断，还应检查（）
A.甲胎蛋白。血脂和脂蛋白。血液和肌肉辅酶Q10。肌酶谱。肌肉活检。
问题：
[单选,共用题干题] 患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。病史和检查未发现获得性共济失调的病因，该患者最可能的遗传模式是（）
A.常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。性连锁显性遗传。性连锁隐性遗传。线粒体遗传。
