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[单选] 关于Wilson病的实验室检查错误的是()

血清CP值降低。铜氧化酶活性减低。24h尿铜含量降低。血清铜降低。肝铜含量增加。

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[单选] 关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是()

以锥体外系症状为主要表现者,早期可无肝功能异常。无论有无临床症状,约96%患者有骨关节X线异常。颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶,特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性。离体皮肤成纤维细胞培养,患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组。基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性。

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[单选] 关于青霉胺应用的叙述错误的是()

可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出。在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性。能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白。部分患者需终生服药,但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效。患者首次使用应作青霉素皮试,阴性才能使用。

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[单选] 关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是()

肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺,症状明显者可用复方多巴制剂。精神症状明显者应予抗精神病药物。抑郁症状明显者可用抗抑郁药。如有智能减退可用促智药。肝功损害明显时加用保肝药,肝功正常者无须护肝治疗。

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[单选] 对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是()

过量铜在肝内沉积,导致肝细胞变性,并含有铜颗粒,表现形成大小不等的结节或假小叶。门静脉回流受阻,导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等。脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少。此类患者应加大青霉胺用量,以度过危险期,促进病情早日改善。晚期患者应行脾切除术,经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。

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[单选] 下列不属于肌张力障碍的是()

扭转痉挛。痉挛性斜颈。Stiffman综合征。Meige综合征。书写痉挛。

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[单选] 关于肌张力障碍的叙述错误的是()

是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病。按病因可分为原发性和继发性。依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型。其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重,随意运动时减轻,睡眠中亦可出现。

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[单选] 关于痉挛性斜颈的叙述错误的是()

可发生于任何年龄,以中年人多见。起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,后期头固定于某一异常姿势。部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起。受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大。可因情绪激动而加重,头部有支撑时减轻,睡眠时消失。

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[单选] 关于特发性震颤叙述错误的是()

又称原发性震颤,以良性的震颤和肌强直为惟一表现。起病隐袭,疾病缓慢进展,亦可长期缓解。震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤。多见于一侧手或双手,头面部也常累及,腿部较少受累。部分患者饮酒后症状可暂时减轻。

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[单选] 关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有()

是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史。基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶。90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病。