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问题:

[单选,A3型题] 男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()

A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病。肺炎+先天性心脏病。肺炎+AIDS。肺炎+慢性肉芽肿病。肺炎+严重联合免疫缺陷。

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[单选,A3型题] 男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施()

A.胎肝移植。免疫配型的无关供者骨髓移植。免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植。胎儿胸腺移植。脐带血移植。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值()

A.抗核抗体阳性。血小板体积减小。骨髓巨核细胞减少。血清IgG水平降低。血清IgE水平升高。

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[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。其病因是()

A.Btk基因突变。血小板抗体产生。WASP基因突变。染色体畸变。γc基因突变。

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[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。本病的根治手段是()

A.脾脏切除。静脉注射免疫球蛋白输注。广谱抗生素治疗。免疫重建。输注血小板。

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[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是()

A.X连锁血小板减少症。特发性血小板减少症。自身免疫性血小板减少症。湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征。反复呼吸道感染。

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[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是()

A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平。检测外周血中B淋巴细胞水平。检测血清IgG亚类水平。四唑氮蓝试验。Rtk基因突变分析。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。最可能的临床诊断()

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。X连锁严重联合免疫缺陷病。X连锁慢性肉芽肿病。高IgM综合征。X连锁先天性无丙种球蛋白血症。

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[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是()

A.免疫重建。输注血浆。输注IL-2。脾脏切除。输注静脉丙球。

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[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是()

A.脊髓灰质炎疫苗。百白破三联疫苗。乙肝疫苗。流感疫苗。灭活流感疫苗。