问题：
[单选,A3型题] 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是（）
A.脑干听觉诱发电位异常。头颅CT侧脑室旁散在钙化灶。MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号。白细胞ASA活性增高。脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性。
问题：
[单选,A3型题] 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）
A.肾上腺脑白质营养不良。结节性硬化症。苯丙酮尿症。Sturge-Weber综合征。神经纤维瘤病Ⅰ型。
问题：
[单选,A3型题] 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该病主要为（）
A.常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。X连锁显性遗传。X连锁隐性遗传。线粒体遗传（65～67共用题干）。
问题：
[单选,A3型题] 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）
A.静脉用大剂量糖皮质激素。胸腺切除。静脉注射丙种球蛋白。反复肌内注射新斯的明。静脉注射环磷酰胺。
问题：
[单选,A3型题] 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微该患儿出现哪项临床表现易危及生命（）
A.眼外肌无力。颈肌无力。呼吸肌无力。吞咽无力。四肢无力。
问题：
[单选,A3型题] 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微该患儿最急需的检查是（）
A.腰椎穿刺脑脊液检查。肌内注射新斯的明试验。血清钾测定。血气分析。肌电图。
问题：
[单选,A4型题] 男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（）
A.发作完全控制2～5年后可逐步停药。持续用药半年左右，不发作就可以停药。发作完全控制后1～2个月就可以停药。发作控制后2年停药。需终身服药。
问题：
[单选,A4型题] 男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。患儿此时属于下列哪一种（）
A.癫痫大发作。癫痫持续状态。精神运动性发作。精神运动性持续状态。肌阵挛性癫痫状态。
问题：
[单选,A4型题] 男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。首先采用的抗癫痫药物是（）
A.苯妥英钠10mg／kg肌内注射。苯巴比妥肌内注射15mg／kg。地西泮（安定）静脉注射0.2～0.3mg／kg。副醛8～10ml保留灌肠。异戊巴比妥静脉缓慢注射。
问题：
[单选,A4型题] 女孩，11岁。1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。经服药半年一直未发作而自行停药1周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选（）
A.苯妥英钠缓慢静脉注射。异戊巴比妥钠缓慢静脉注射。地西泮缓慢静脉注射。10％水合氯醛保留灌肠。副醛保留灌肠。
