问题：
[单选,共用题干题] 患者男，49岁，因“饮酒后6h出现左踝关节剧烈疼痛、伴红肿”来诊。既往类似发作2次，每次发作4~6d，可自行缓解，曾用抗生素治疗，效果不明显。最可能的诊断是（）。
A.类风湿关节炎。急性痛风性关节炎。风湿性关节炎。强直性脊柱炎。骨关节炎。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，24岁，患低血糖症，平时觉得腹胀、胸闷。查体：身高160cm，体重52kg。血乳酸水平增高；血浆胰岛素34μU/ml，胰岛素原与总胰岛素放免值之比为15%。B超：胸、腹腔积液和可疑腹膜后占位。CT：胰腺增大伴钙化斑。如诊断成立，引起低血糖的主要激素或因子是（）。
A.胰岛素（Insulin）。胰岛素原（Proinsulin）。生长抑素（SS）。胰岛素样生长因子（IGF.。表皮生长因子（EGF.。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，24岁，患低血糖症，平时觉得腹胀、胸闷。查体：身高160cm，体重52kg。血乳酸水平增高；血浆胰岛素34μU/ml，胰岛素原与总胰岛素放免值之比为15%。B超：胸、腹腔积液和可疑腹膜后占位。CT：胰腺增大伴钙化斑。最可能的诊断是（）。
A.营养不良性糖尿病。胰岛素瘤。胰岛细胞增生。生长抑素瘤。间皮细胞瘤。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。
A.空腹血糖测定。骨骼X线片。胰高血糖素试验。血乳酸测定。肝组织活检行糖原定量及酶活性测定。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶。缺乏肝磷酸化酶。缺乏分支酶。缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶。缺乏肝磷酸化酶激酶。
问题：
[单选,共用题干题] 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）。
A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平。高蛋白饮食。防止外伤出血。加强锻炼，增加运动量。口服生玉米淀粉。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，20岁，因“进行性乏力10余年，加重1个月余，呼吸困难呼吸机辅助呼吸15d”来诊。幼时常患上呼吸道感染，生长发育较同龄人迟缓，身材较矮小，学习成绩较差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄长均无肌无力的表现。查体：四肢及躯干肌肉萎缩较明显，四肢肌张力低；脑神经检查正常；神经系统检查有异常。实验室检查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脱氢酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上数值均高于正常值。）肌电图：右侧肱二头肌、右股直肌、左胫前肌肌源性损害。不宜应用的治疗是（）。
A.保肝。辅助呼吸。激素治疗。GAA酶替代治疗。控制感染。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，20岁，因“进行性乏力10余年，加重1个月余，呼吸困难呼吸机辅助呼吸15d”来诊。幼时常患上呼吸道感染，生长发育较同龄人迟缓，身材较矮小，学习成绩较差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄长均无肌无力的表现。查体：四肢及躯干肌肉萎缩较明显，四肢肌张力低；脑神经检查正常；神经系统检查有异常。实验室检查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脱氢酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上数值均高于正常值。）肌电图：右侧肱二头肌、右股直肌、左胫前肌肌源性损害。最有助于明确诊断的检查是（）。
A.肌肉活检。腹部CT。血生化。糖耐量试验。心电图。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，20岁，因“进行性乏力10余年，加重1个月余，呼吸困难呼吸机辅助呼吸15d”来诊。幼时常患上呼吸道感染，生长发育较同龄人迟缓，身材较矮小，学习成绩较差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄长均无肌无力的表现。查体：四肢及躯干肌肉萎缩较明显，四肢肌张力低；脑神经检查正常；神经系统检查有异常。实验室检查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脱氢酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上数值均高于正常值。）肌电图：右侧肱二头肌、右股直肌、左胫前肌肌源性损害。诊断首先考虑为（）。
A.重症肌无力。结缔组织病。血管炎。糖原累积症。多发性肌炎。
问题：
[单选,共用题干题] 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。
A.常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。伴X隐性遗传。伴X显性遗传。伴Y隐性遗传。
