缺乏苯丙氨酸羟化酶。缺乏肌磷酸化酶。葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷。磷酸果糖激酶缺乏。糖原分解酶缺乏。
问题：
[单选] 重症糖原累积病的临床表现除外（）。
严重低血糖。酸中毒。呼吸困难。肝肿大。生长发育迟缓。
问题：
[单选] 患儿2岁，糖原累积病，饮食护理错误的是（）。
常选食物为谷类、蔬菜、瘦肉、鱼、蛋等。少量多餐。多食糖果甜点等含糖量高的食物。低脂肪、高蛋白的饮食。避免剧烈运动、防止低血糖。
问题：
[单选] 患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）。
增加餐次、保持正常血糖水平。预防感染。预防酸中毒。可试用高血糖，锌。在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入。
问题：
[单选] 苯丙酮尿症的主要诊断依据是（）。
智力低下。血清苯丙氨酸明显升高。阳性家族史。尿有鼠臭味。尿三氯化铁试验阳性。
问题：
[单选] 苯丙酮尿症患者尽早开始治疗，主要是为了预防（）。
智力低下。皮肤颜色变浅。湿疹。毛发枯黄。抽搐。
问题：
[单选] 小儿染色体病中最常见的一种是（）。
色盲。猫叫综合征。先天性心脏病。21-三体综合征。脆性X染色体综合征。
问题：
[单选] 治疗糖原累积症目前效果较好的替代疗法是（）。
长期鼻饲。口服生玉米淀粉。高糖饮食。高蛋白饮食。低脂肪饮食。
问题：
[单选] 苯丙酮尿症特征性的临床表现是（）。
智力和生长发育落后。皮肤和虹膜色泽浅。毛发枯黄稀疏。呕吐、喂养困难。尿及汗液有鼠尿样臭味。
问题：
[多选] 患儿2岁，因生长发育落后就诊，至今不认识父母，尿及汗液有鼠臭味，表情呆滞，父母十分忧虑，此患儿的护理诊断（）。
生长发育改变。焦虑（家长）。有皮肤完整性受损的危险。有感染的危险。知识缺乏。
