问题:
[单选] 关于原发性皮肤淀粉样病,叙述错误的是()。
淀粉物质沉积于正常皮肤组织且累及其他器官。临床分苔藓状和斑状两型。苔藓样淀粉样变好发于成年男性。苔藓样淀粉样变皮损好发于胫前。斑状淀粉样变皮损好发于背部。
结节性黄瘤。发疹性黄瘤。扁平黄瘤。幼年黄色肉芽肿。播撒性黄瘤。
问题:
[单选] 患者男,4岁。出生后即出现背部、腰骶部和双下肢大片的暗蓝色斑片,随年龄增大,部分有所减淡,但不能完全消退。外院曾考虑为“蒙古斑”。下列叙述正确的是()。
好发于男性。不能自行消退。常对称分布,曝光后加重。建议进行颅脑和脊髓方面的检查。真皮内可见梭形组织细胞聚集。
色素脱失斑,其周围常有着色加深的边缘。躯干或四肢呈泼水样色素减退斑。色素减退斑,边缘模糊,锯齿状,可呈节段性分布。呈网状、条纹状或片状白色角化性斑片。以斑点状色痣为中心的圆形、椭圆形色素脱失斑。
问题:
[单选] Chediak-Higashi综合征患者不会出现的表现是()。
黏膜出血、鼻出血和淤斑。反复呼吸道感染。眼睛和毛发色素脱失。程度不等的神经系统病变。肉芽肿性结肠炎或肺纤维化。
问题:
[单选] 患者女,6岁,因“背部多处淡白色斑片6年”来诊。查体:边缘不规则,摩擦皮损部位局部不发红,而周围正常皮肤则出现红斑。最有可能的诊断是()。
贫血痣。白癜风。无色素痣。白化病。斑驳病。
问题:
[单选] 关于色素失禁症,叙述错误的是()。
致病基因为NEMO。多见于男性。遗传模式为X连锁显性遗传病。特征性表现为沿Blaschko线分布的色素沉着。可伴癫痫、智力障碍。
问题:
[单选] 关于神经纤维瘤病,叙述错误的是()。
主要分为Ⅰ型和Ⅱ型2种亚型。若发现6个或以上且直径在1.5cm以上的牛奶咖啡斑,具有诊断意义,通常提示NF1。Lisch结节是发生于虹膜的色素性错构瘤,为NF1的特征性表现。牛奶咖啡斑为神经纤维瘤特有,一旦出现即可诊断。皮肤神经纤维瘤常见“钮孔”现象。
问题:
[单选] 关于遗传性大疱性表皮松解症,叙述正确的是()。
由于机体免疫功能紊乱致皮肤容易起水疱、大疱。是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱、大疱形成为特征的遗传性皮肤病。好发于头皮、躯干。是一组性联遗传的皮肤病。均由编码Ⅶ型胶原基因的突变引起,不具有遗传异质性。
问题:
[单选] 关于外胚叶发育不良,叙述错误的是()。
包括无汗性、有汗性及其他少见综合征。无汗性外胚叶发育不良典型的三联症包括毛发增多、无牙和少汗或无汗。出汗性外胚叶发育不良为常染色体显性遗传,以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征表现。无汗性外胚叶发育不良以X连锁隐性遗传为主。可伴智力低下、癫痫和侏儒症。