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问题:

[单选,案例分析题] 女孩,10个月。吃奶后频繁呕吐,眼神呆滞,意识模糊,前囟隆起。脑脊液检查白细胞数900×106/L,糖2.0mmol/L,氯化物109mmol/L,蛋白0.72g/L。经抗感染治疗10天,发热不退,惊厥频繁。CT检查见脑室扩大,脑室穿刺检查,白细胞数25×10/L,糖1.5mmol/L,氯化物112mmol/L,蛋白0.52/L,其可能的并发症是()

A.硬脑膜下积液。脑积水。脑室管膜炎。脑脓肿。癫痫。电解质紊乱。

问题:

[单选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。患者系双胎之长女,产时重量1.7kg,36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是()

A.血液分析+网织红细胞。尿液分析。大便隐血。出血时间。凝血时间。肾功能。肝功能。

问题:

[多选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。检查报告血清结合珠蛋白:0.71/L(0.3~2.1g/L),血清铁:正常,铁饱和度61.5%;血红蛋白电泳:HbF4.2%,HbA1.8%;父母血红蛋白电泳:正常;Coomb试验:直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史,目前可以排除的疾病是()

A.地中海贫血。缺铁性贫血。蚕豆病。遗传性球形红细胞增多症。白血病。自身免疫性溶血性贫血。消化道畸形。

问题:

[多选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。目前应急诊做什么处理,提示:经过上述检查,复查血常规报告:WBC6.23×109/L,PLT454×109/L,Hb43g/L,MCV91.5fl,MCHC329g/L,RC0.003()

A.2:1等张含钠液扩容。输注红细胞悬液。应用激素。应用抗生素。应用强心药。给氧。

问题:

[单选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。输血后血液分析结果:WBC7.2×109/L,Plt312×109/L,Hb63g/L,MCV97.5fl,MCH30.7pg,MCHC344g/L,Rc0.003,胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药()

A.利尿剂。肾上腺皮质激素。促红细胞生成素。抗生素。叶酸。维生素B。GM-CSF。

问题:

[多选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。针对病因学诊断,目前应做什么检查项目,提示:血液分析报告:WBC5.8×109/L,Plt480×109/L,Hb59g/L,MCV31.7fl,MCHC339g/L,Rc0.004()

A.血清结合珠蛋白。血清铁,总铁结合力。血红蛋白电泳+HbF。父母血红蛋白电泳+HbF。Coombs试验。骨髓穿刺。胸腹部CT。结肠镜检查。心脏彩色多普勒。

问题:

[多选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。需要进一步询问的重要病史包括()

A.妊娠是否足月。生产方式。喂养史。出生体重。籍贯。产时有无母亲输血。单胎或双胎。家族中有无类似疾病史。

问题:

[单选,案例分析题] 患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。骨髓报告:增生活跃,以粒系增生为主,红系增生减低占5%,以晚幼红为主,淋巴系比例正常,巨核细胞正常,血小板易见,目前应判断为()

A.再生障碍性贫血。骨髓增生异常综合征。纯红细胞再生障碍性贫血。白血病。巨细胞病毒肝炎。戈谢病(GaucherdiseasE.。溶血危象。

问题:

[多选,案例分析题] 患儿,男,7岁,因四肢无力1天入院。入院前1天,患儿起床后感乏力,站立行走困难,并迅速加重,累及双上肢,不能端碗,声音变小,饮水呛咳。病程中无排尿及排便障碍,无头痛、呕吐及视物模糊,无惊厥及意识障碍,无发热,病前2周曾有上呼吸道感染史,既往无类似病史,否认遗传病家族史。体检:T37℃,R30次/min,HR100次/min,神清,对答切题,声音嘶哑,咽反射减弱,双侧呼吸动度减弱,双肺散在痰鸣音,心腹无异常,四肢肌张力低下,双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,腹壁反射、提睾反射未引出,膝腱反射未引出,颈抵抗,双侧克氏征阳性,双侧巴氏征阴性,无感觉障碍。入院后半天,患儿瘫痪进行性加重,四肢肌力仅1级,口腔内大量唾液聚集。目前应急诊做什么处理()

A.静脉缓慢输注浓度低于0.3%氯化钾。甲基泼尼松龙静脉冲击。静脉输注IVIG。肌内注射新斯的明。吸痰,保持气道通畅。加强呼吸、心率、血氧饱和度的监测。

问题:

[多选,案例分析题] 患儿,男,7岁,因四肢无力1天入院。入院前1天,患儿起床后感乏力,站立行走困难,并迅速加重,累及双上肢,不能端碗,声音变小,饮水呛咳。病程中无排尿及排便障碍,无头痛、呕吐及视物模糊,无惊厥及意识障碍,无发热,病前2周曾有上呼吸道感染史,既往无类似病史,否认遗传病家族史。体检:T37℃,R30次/min,HR100次/min,神清,对答切题,声音嘶哑,咽反射减弱,双侧呼吸动度减弱,双肺散在痰鸣音,心腹无异常,四肢肌张力低下,双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,腹壁反射、提睾反射未引出,膝腱反射未引出,颈抵抗,双侧克氏征阳性,双侧巴氏征阴性,无感觉障碍。患儿经上述处理后2小时仍有大量呼吸道分泌物,并出现口唇发绀,矛盾呼吸,鼻导管给氧下血氧饱和度迅速下降至65%~70%。此时应做何紧急处理()

A.吸痰,保持气道通畅。紧急气管插管。皮囊加压给氧转送至ICU。呼吸机辅助呼吸治疗。继续用IVIG。停用IVIG。

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