患儿男，6月14天，因咳嗽、腹泻半月，加重伴呕吐2天入院。入院前半月，患儿受凉后出现咳嗽，单声咳，无吼喘、气促、呼吸困难，伴腹泻7～8次／日，为黄绿色蛋花样便，无黏液、脓血，不伴发热、呕吐。经当地治疗无明显好转。入院前2天，开始出现呕吐7～8次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡、胆汁。患儿生后2～3个月会抬头，否认惊厥史。查体：T37℃，P142次／分，R38次／分，W13kg，头围41cm，胸围42cm，腹围43cm，身高66cm，营养发育好，神清，无黄疸，皮肤弹性好，腹壁皮下脂肪2cm，眼眶无凹陷，无鼻扇，唇红，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，有少许粗湿啰音。心音有力，律齐。腹软，肝肋下4cm，质软，缘锐，脾肋下1cm，质软，脊柱四肢无畸形。门诊胸片：双肺纹理增多。B超：肝右肋下4.5cm，回声均匀。大便常规：WBC2～4个／HP，RBC0～1个/HP，轮状病毒抗原（+），少许黏液。血常规：RBC3.7×1012／L，Hb92g/L，Plt547×109/L，WBC7.6×109/L，N0.25，L0.67，MCV80fc，MCH24.9pg。根据目前病史及体检，应考虑什么诊断（）。 A.腹泻病。 支气管炎。 乙型肝炎。 肝大原因待查。 颅内感染。 肠梗阻。
患儿男，6月14天，因咳嗽、腹泻半月，加重伴呕吐2天入院。入院前半月，患儿受凉后出现咳嗽，单声咳，无吼喘、气促、呼吸困难，伴腹泻7～8次／日，为黄绿色蛋花样便，无黏液、脓血，不伴发热、呕吐。经当地治疗无明显好转。入院前2天，开始出现呕吐7～8次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡、胆汁。患儿生后2～3个月会抬头，否认惊厥史。查体：T37℃，P142次／分，R38次／分，W13kg，头围41cm，胸围42cm，腹围43cm，身高66cm，营养发育好，神清，无黄疸，皮肤弹性好，腹壁皮下脂肪2cm，眼眶无凹陷，无鼻扇，唇红，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，有少许粗湿啰音。心音有力，律齐。腹软，肝肋下4cm，质软，缘锐，脾肋下1cm，质软，脊柱四肢无畸形。门诊胸片：双肺纹理增多。B超：肝右肋下4.5cm，回声均匀。大便常规：WBC2～4个／HP，RBC0～1个/HP，轮状病毒抗原（+），少许黏液。血常规：RBC3.7×1012／L，Hb92g/L，Plt547×109/L，WBC7.6×109/L，N0.25，L0.67，MCV80fc，MCH24.9pg。根据以上结果，肝大原因应首先考虑什么（）。 A.巨细胞病毒肝炎。 中毒性肝炎。 尼曼-匹克病。 地中海贫血。 糖原累积症。 肝豆状核变性。
患儿男，6月14天，因咳嗽、腹泻半月，加重伴呕吐2天入院。入院前半月，患儿受凉后出现咳嗽，单声咳，无吼喘、气促、呼吸困难，伴腹泻7～8次／日，为黄绿色蛋花样便，无黏液、脓血，不伴发热、呕吐。经当地治疗无明显好转。入院前2天，开始出现呕吐7～8次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡、胆汁。患儿生后2～3个月会抬头，否认惊厥史。查体：T37℃，P142次／分，R38次／分，W13kg，头围41cm，胸围42cm，腹围43cm，身高66cm，营养发育好，神清，无黄疸，皮肤弹性好，腹壁皮下脂肪2cm，眼眶无凹陷，无鼻扇，唇红，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，有少许粗湿啰音。心音有力，律齐。腹软，肝肋下4cm，质软，缘锐，脾肋下1cm，质软，脊柱四肢无畸形。门诊胸片：双肺纹理增多。B超：肝右肋下4.5cm，回声均匀。大便常规：WBC2～4个／HP，RBC0～1个/HP，轮状病毒抗原（+），少许黏液。血常规：RBC3.7×1012／L，Hb92g/L，Plt547×109/L，WBC7.6×109/L，N0.25，L0.67，MCV80fc，MCH24.9pg。根据以上结果，为了进一步确诊需要做什么检查及制定什么治疗方案（）。 A.肝CT扫描。 肝组织糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定。 果糖耐受实验。 无特殊治疗。 口服玉米淀粉2g/kg。 少食多餐。
患儿女，4个月零22天，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。目前应作什么判断（）。 A.再生障碍性贫血。 骨髓增生异常综合征。 纯红细胞再生障碍性贫血。 白血病。 巨细胞病毒肝炎。 戈谢病（GaucherdiseasE.。 溶血危象。 （提示：输血后血液分析结果：WBC：7.2×109／L，PLT：312×109／L，Hb：63g/L，MCV：97.5fl，MCH：30.7pg，MCHC：344g/L，Rc：0.003，胸片未见胸腺肿大征象。）。
患儿女，7岁，因发现身材矮小、骨骼发育异常7年，骨痛3年来院就诊。近半年来乏力，活动后心累、气促。查体：T37℃，P104次／分，R25次／分，体重18kg。身长102.5cm，坐高54.4cm，头围50cm，鸡胸、脊柱后凸，下肢呈"X"形，双手掌不能伸直，腹部稍膨隆，肝肋下3cm，脾肋下2cm，质中。先重点检查哪些项目（）。 A.血钙、磷、碱性磷酸酶。 染色体分析。 特异性酶活性测定。 尿黏多糖检查。 骨骼X摄片。 25（OH）D。 提示：血钙2.5mmol/L（N=2.23～2.8mmol／L）、磷1.16mmol/L（N=1.3～2.1mmol/L）、碱性磷酸酶160.7U/L（N=119～450U/L），尿黏多糖测定阳性：5μl++，15μl+++，25μl++++。胸片示脊柱胸腰椎椎体形态失常，椎体变扁，左手尺骨远段明显变短，左手第2～5掌骨近端变尖、稍聚拢。双下肢正侧位示髂骨基底部较细，髋臼较浅，边缘欠光整。两侧股骨头扁平边缘毛糙，股骨颈偏短，双髋外翻。）。
患儿男，6月14天，因咳嗽、腹泻半月，加重伴呕吐2天入院。入院前半月，患儿受凉后出现咳嗽，单声咳，无吼喘、气促、呼吸困难，伴腹泻7～8次／日，为黄绿色蛋花样便，无黏液、脓血，不伴发热、呕吐。经当地治疗无明显好转。入院前2天，开始出现呕吐7～8次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡、胆汁。患儿生后2～3个月会抬头，否认惊厥史。查体：T37℃，P142次／分，R38次／分，W13kg，头围41cm，胸围42cm，腹围43cm，身高66cm，营养发育好，神清，无黄疸，皮肤弹性好，腹壁皮下脂肪2cm，眼眶无凹陷，无鼻扇，唇红，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，有少许粗湿啰音。心音有力，律齐。腹软，肝肋下4cm，质软，缘锐，脾肋下1cm，质软，脊柱四肢无畸形。门诊胸片：双肺纹理增多。B超：肝右肋下4.5cm，回声均匀。大便常规：WBC2～4个／HP，RBC0～1个/HP，轮状病毒抗原（+），少许黏液。血常规：RBC3.7×1012／L，Hb92g/L，Plt547×109/L，WBC7.6×109/L，N0.25，L0.67，MCV80fc，MCH24.9pg。下一步应做什么检查（）。
