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问题:

[单选] 与营养不良性大疱性表皮松解症相关的是()。

A . 编码K5和K14的基因突变
B . 编码板层素5和XⅦ型胶原基因突变
C . 编码Ⅶ型胶原基因突变
D . 角化细胞黏附障碍
E . 类固醇硫酸酯基因缺陷

家族性良性慢性天疱疮的病理特点是()。 海绵形成。 空泡变性。 棘层松解。 角化不全。 颗粒层消失。 有关脊髓多发性硬化,错误的是()   T1WI敏感。 可见脊髓增粗。 多见于颈,胸段。 病变可强化。 可有脑内多发性硬化病灶。 患者,男性,50岁,骤发剧烈上腹痛,伴腹胀、恶心、呕吐1天。患者于发病当天无明显诱因突然发作剧烈腹痛,初起时觉剑突下偏右呈发作性胀痛,腹痛迅速波及全腹部转成持续性、刀割样剧烈疼痛,并向后背放射,伴恶心、呕吐,吐出胃内容物。发病以来未曾排便及排气,12小时前腹痛加重并出现烦躁不安,憋气,伴体温升高遂来急诊。3年前查体发现胆囊结石,未予治疗。既往无类似腹痛,无溃疡病史。查体:T38.9℃。BP110/80mmHg,P110次/分,R32次/分。全身皮肤及巩膜可疑黄染,全腹膨隆,伴明显肌紧张及广泛压痛、反跳痛,移动性浊音(±),肠鸣音弱。辅助检查:Hb96.1g/L,WBC18.9×10/L,AST211切U/L,BUN9.9mmol/L,TBIL30μmol/L,DBIL12μmol/L,血钙1.75mmol/L。卧位腹平片示肠管充气扩张,肠间隙增宽。B超:肝回声均匀,未发现异常病灶,胆囊7cm×3cm×2cm大小,壁厚0.4cm,内有多发强光团,回声后有声影,胆总管直径0.9cm,胰腺形态失常,明显肿大,尤其以胰头、胰体明显,胰周多量液性暗区,胰管增粗。该病人的诊断应为() A.急性弥漫性腹膜炎。 上消化道穿孔。 急性胰腺炎。 胆囊炎。 胆石症。 王某某,60岁。关节肌肉疼痛、重着,痛有定处,日轻夜重,痛处肿胀,皮色不红,触之不热,舌淡苔白腻,脉弦紧。应治以() A.犀角汤。 桂枝芍药知母汤。 乌头汤。 宣痹汤。 以上都不是。 一患有双侧完全性唇腭裂的患儿,否认家族中有类似病史,临床表现提示可能患有某种全身发育畸形综合征。眼检查应注意()。 A.瞳孔大小及对光反应。 眼球的位置及运动情况。 视力如何及有无复视。 眼睑水肿及巩膜黄染。 眼睑动度、睑裂的大小。 与营养不良性大疱性表皮松解症相关的是()。
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