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问题:

[单选,A1型题] 患儿,男,10岁。近2个月来出现语言不清,书写困难。体检:面部表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环。AST:145U/L。初步诊断是()

A . A.小脑性共济失调
B . B.小舞蹈病
C . C.肝豆状核变性
D . D.病毒性肝炎
E . E.扭转痉挛

釉质发育不完全与平滑面浅龋的鉴别,下列哪项错误()。 前者有牙体形态缺陷,但探诊质硬。 前者牙面釉质缺损的部位较恒定。 后者有釉质色泽及硬度改变。 前者釉质有光泽。 前者多累及同—时期发育的—组牙。 典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏() 鸟苷三磷酸环化水合酶。 苯丙氨酸羟化酶。 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶。 二氢生物蝶啶还原酶。 氨基转移酶。 牙再植后,X线片显示牙根炎症性吸收的最早时间是()。 伤后2~4周。 伤后1~4个月。 伤后2~5个月。 伤后3~6个月。 伤后1~7个月。 下述确诊先天愚型的实验检查是() 骨骼X线检查。 血清T3、T4测定。 染色体检查。 尿三氯化铁试验。 血浆氨基酸分析。 肝豆状核变性最常见的受累器官是() 肝脏。 大脑。 肾脏。 眼。 甲状旁腺。 患儿,男,10岁。近2个月来出现语言不清,书写困难。体检:面部表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环。AST:145U/L。初步诊断是()
参考答案:

  参考解析

肝豆状核变性时肝脏是最常见的受累器官,但肝脏代偿能力强,故有部分病人初发症状体征以神经精神损害为主。角膜见K-F环有助于诊断。

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