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问题:

[单选,A1型题] 苯丙酮尿症治疗主要是()

A . 补充苯丙氨酸羟化酶
B . 补充酪氨酸
C . 给予低苯丙氨酸饮食
D . 给予低脂肪饮食
E . 补充酪氨酸羟化酶

病历:患者,男性,43岁。因膝关节酸痛而口服阿司匹林2片/次,3次/日。1小时前恶心、呕吐,呕吐物为咖啡样,约500ml。柏油样便,量约700g。查体:脉搏120次/分,血压90/75mmHg,神志清,贫血貌。四肢湿冷,上腹压痛。提示:本病人诊断为急性糜烂出血性胃炎失血性休克。提问:急诊胃镜的最佳时机为() A.12小时以内。 12~24小时内。 24~48小时内。 48~72小时内。 6小时内。 1周以后。 引起Graves病发病的应激因素不包括() 创伤。 感染。 精神刺激。 过度劳累。 汞中毒。 最早应用于CT检查的部位是() 胸部。 四肢。 脊柱。 头颅。 腹部。 血清中HBV-DNA聚合酶的存在,表明HBV的感染处于下列哪一时期() 病毒血症期。 病毒活动复制期。 病毒血症前期。 病毒血症后期。 病毒血消退期。 癫痫病人最不宜选用下列哪种药物() γ-羟丁酸钠。 依托咪酯。 丙泊酚。 硫喷妥钠。 氯胺酮。 苯丙酮尿症治疗主要是()
参考答案:

  参考解析

本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

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