2018年长江大学儿科学306西医综合之生物化学考研仿真模拟五套题
● 摘要
一、名词解释
1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
2． transaminase 。
【答案】transaminase （转氨酶）是指催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。转氨酶普遍存在于动物、植物组织和微生物中，心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶参与氨基酸的分解和合成。
3． 同义密码子。
【答案】同义密码子是指编码同一种氨基酸的密码子。
4． 终止密码子。
【答案】终止密码子是指任何tRNA 分子都不能正常识别的，但可被特殊的蛋白结合并引起新合成的肽链从翻译 机器上释放的密码子。存在3个终止密码子：UAG ，UAA 和UGA 。
5． 翻译（translation ）。
【答案】翻译是指以mRNA 为模板合成蛋白质的过程。
6． 等电聚焦电泳。
【答案】等电聚焦电泳（IFE , isoelectric focusing electrophoresis）是指利用一种特殊的缓冲液（两性电解质）
在聚丙烯酰胺凝胶内制造一个pH 梯度的电泳方法，电泳时每种蛋白质迀移到它的等电点（pI ）处，即梯度中的某一pH 时，由于表面静电荷为零而停止泳动。
7． 耐糖现象。
【答案】耐糖现象是指正常人口服或注射一定量葡萄糖后血糖暂时升高，并刺激胰岛索分泌增多，促使大量葡萄糖合成糖原加以贮存，在短时间内血糖可降至空腹水平，这种现象称为耐糖现象。该现象反映人体处理给予葡萄糖的能力，临床上用于检查人体糖代谢机能，又称糖耐量检查。
8． SH2结构域
磷酸化的Tyr 残基结合。
【答案】SH2结构域是指位于RTK 系统中的接头蛋白分子上与Src 同源的结构域，它能够与
二、问答题
9． 在
（1）在为（2）
和时，
的水解反应可以写成：
分子上新形成的电离基团，其其中有多少来自
分子上末端磷酸的
为
的电离？ 和
由
末端磷酸衍生的无机磷酸，其
来自电离对
值（2.3），因此，它的
也无影响。另
为12.5，在
时基本不电离，因此它对
为
为
若总的自由能
该无机磷酸的电离是否对总的有影响？
【答案】（1）根据公式：
电离产生的自由能为影响。新形成的酸性基团
（2）由于末端磷酸中最强的酸性基团在水解前后具有相同的
的影响可用公式计算：
一个酸性基团水解后酸
可见，无机磷酸的电离对总的
有影响，其中自由能来自于无机磷酸。
10．鸟氨酸循环中的产物尿素中的两个氮原子分别来自于哪几种分子，为什么？
【答案】在鸟氨酸循环的过程中，尿素中的两个氮原子分别来自谷氨酸和天冬氨酸。整个过程需要消耗4个高能磷酸键。
11．简要说明原核生物与真核生物内表现在：
（1）原核细胞只有一种
聚合酶，而真核细胞有3种聚合酶；
（2）启动子的结构特点不同，真核细胞有3重不同的启动子以及其他与转录有关的元件； （3）真核的转录有很多蛋白因子的介入。
合成的异同点。
为模板合成
但也有不同，
【答案】真核生物和原核生物的转录过程是相似的，都是以
12．与DNA 病毒相比，RNA 病毒的基因组大都比较小，试提出一种理由解释这种性质对RNA 病毒的生存是有益的。
【答案】无论是催化RNA 病毒复制的RNA 复制酶，还是催化反转录RNA 病毒的反转录酶都没有
外切核
酸酶的活性，因此当RNA 进行复制或者RNA 进行反转录的时候，错误参入的核苷酸无法通过校对的机制除去。因而RNA 病毒极容易突变。当发生的突变是有害的突变的时候，其生存就会受到影响。显然如果RNA 病毒基因组越大，则复制或反转录时发生错误的机会就越大，因而更容易发生突变；反之，发生突变的可能性就低。所 以RNA 病毒基因组大都比较小是有利于其生存的。
13．试述非离子型去垢剂增溶膜蛋白的机制。
【答案】非离子型去垢剂为两亲性分子，当它们与膜蛋白作用时，可以用非极性端与膜蛋白的疏水区作用，取代膜脂，极性端指向水中，使蛋白质成为水溶性，从而与膜分离。
14．己糖激酶是糖酵解途径中的限速酶之一，催化己糖的磷酸化反应。当缺乏己糖时，在含有己糖激酶和
的反应途径中加入木糖，
的水解速度显著增加，解释之。
上是
而不是
当缺乏己糖时，己糖
【答案】
木糖与葡萄糖结构上的差别仅仅是激酶呈钝化构象，而且有较低的
中磷酸基的受体。
15．计算
【答案】
经呼吸链氧化成
氧化成
的
以及耦联氧化磷酸化的能量转化率。
总反应
代入公式从化率为：
16．测定酶活力时为什么要测定反应的初速度? 并且常以测定产物的增加量为宜?
【答案】在一般的酶促反应体系中，底物往往是过量的，测定初速度时，底物减少量占总量
酶活性。木糖由于结构上与酶的天然底物较接近，也能结合
到酶上，却没有进行磷酸化反应的羟甲基，常规下由羟甲基占据的位置被一个水分子占据，
充当
的两个半反应为
则得
耦联2.5分子
合成，
水解的
故能量转
生成
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