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问题:

[单选] 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()

A . 脑苷脂沉积症
B . 肝豆状核变性
C . 半乳糖血症
D . 糖原累积症
E . 脂肪肝

患者58岁,因白带增多1周就诊。关于异常白带,下列哪项是不恰当的() 正常妇女的门带呈白色糊状或蛋清样,无臭味。 滴虫阴道炎的白带为稀薄泡沫状。 念珠菌阴道炎的白带为白色稠厚豆渣样。 细菌性阴道病的白带为脓性,有臭味。 宫颈癌晚期伴感染可出现脓血性白带。 患者58岁,因白带增多1周就诊。 正常白带的组成,不包括下列哪项() 阴道黏膜渗出物。 阴道黏膜腺体分泌物。 宫颈腺体分泌物。 子宫内膜腺体分泌物。 宫颈及阴道脱落细胞。 人耳可听到声波频率应小于() 2000Hz。 20000Hz。 50000Hz。 5000Hz。 10000Hz。 预防及治疗支气管哮喘的最有效药物() 糖皮质激素。 茶碱类。 抗胆碱药。 β2受体激动剂。 色甘酸钠。 X线为什么波() 机械波。 射线。 电磁波。 声能。 声音。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()
参考答案:

  参考解析

糖原累积症的治疗最主要者为保持正常血糖。因为在空腹低血糖时,由于胰高血糖素的代偿分泌促进了肝糖原的分解,导致体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量乳酸、三磷酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。故从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的治疗即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。

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