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问题:

[单选,A4型题,A3/A4型题]

男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()

A . A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B . B.高苯丙氨酸血症
C . C.酪氨羟化酶被抑制制
D . D.血酪氨酸浓度下降
E . E.四氢生物喋呤生成不足

女,18岁,自感胸闷,X光检查见纵隔占位,CT检查如图,最可能的诊断为() A.纵隔畸胎瘤。 B.上纵隔胸腺瘤。 C.胸内甲状腺瘤。 D.淋巴瘤。 E.下纵隔胸腺瘤。 面神经最易遭病变侵袭或手术损伤的部位是() A.内耳道段。 B.迷路段。 C.乳突段。 D.鼓室段。 E.颞骨外段。 男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是() A.0.061~0.18mmol/L。 B.0.18~0.36mmol/L。 C.0.36~4.88mmol/L。 D.4.89~5.55mmol/L。 E.>1.22mmol/L。 男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是() A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏。 B.体内有过多的苯丙酮酸。 C.苯丙氨酸在体内蓄积。 D.组氨羟化酶被抑制制。 E.四氢生物喋呤生成不足。 声波的传导途径是() A.外耳-鼓膜-听骨链-螺旋器-内耳淋巴。 B.外耳-鼓膜-听骨链-听神经-螺旋器。 C.外耳-鼓膜-前庭窗-螺旋器-内耳淋巴。 D.外耳-鼓膜-前庭窗-听觉中枢-听神经。 E.外耳-鼓膜-听骨链-前庭窗-内耳淋巴。

男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()
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