问题:
A . 腺苷脱氨酶缺乏B . X连锁高IgM血症C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D . jak-3缺陷E . 网状发育不全
● 参考解析
小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jack-3主要功能是传导γc的信号,Jack-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。
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