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问题:

[单选] 一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是()

A . Burton病
B . Ig缺陷,伴IGM增高
C . Ig重链缺乏
D . 婴儿暂时性低丙球血症
E . 常见多变型免疫缺陷

激素耐药型肾病是指() 泼尼松足量治疗≤4周,尿蛋白转阴。 泼尼松足量治疗≤8周,尿蛋白转阴。 泼尼松足量治疗8周,尿蛋白-直阳性。 泼尼松足量治疗10周,尿蛋白-直阳性。 对激素敏感,减药或停药1个月内复发,重复2次以上。 关于高IGM综合征,以下哪项是错误的() 为X连锁遗传。 血清IgM正常或增高。 血清IgG增高。 血清I酣增高。 婴儿期易患致死性感染。 链球菌感染后急性肾小球肾炎光镜下典型病理改变为() 系膜增生性病理改变。 大量新月体形成。 毛细血管内增生性病理改变。 弥漫增生硬化。 局灶节段性肾小球硬化。 高IgM综合征常见的遗传类型是() X连锁遗传。 Y连锁遗传。 常染色体隐性遗传。 常染色体显性遗传。 不属于遗传性疾病。 男孩,5岁,感冒1周后皮肤出现出血点,并淤斑,鼻衄1次,大小便正常。查体:一般情况可,面色红润,全身散在针尖大小出血点,伴少许皮肤淤斑,心肺正常,肝脾不大,四肢关节活动自如。下列哪项治疗最佳() A.阿司匹林。 糖皮质激素。 大剂量丙种球蛋白。 输血小板。 免疫抑制剂。 输新鲜血浆。 一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是()
参考答案:

  参考解析

Bruton病患儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。一般在4~8个月发病。常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IGM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/d1),IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A

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